Открытое овальное окно в сердце у ребенка — малая аномалия развития сердца (МАРС), которая характеризуется полным или частичным сохранением пренатального межпредсердного сообщения. Диагностируется к концу первого года жизни малыша. До этого времени ОО (ovalis fenestra) функционирует у 50% здоровых детей. Патология чаще встречается на фоне недоношенности плода или выраженных гестозов матери. В ряде случаев она отмечается при нормальном течении беременности. Открытое овальное окно код по МКБ-10 имеет Q21.1.
Нормы и размеры ОАО
Кровообращение плода в период внутриутробного развития имеет определенные особенности. Газообмен происходит в плаценте, после чего обогащенная кислородом кровь поступает в сосудистую систему ребенка через пупочную вену. Около 50% ее объема попадает в печень, далее в нижнюю полую вену. Вторая ее часть минует печеночные структуры и через аранциев проток смешивается с кровью, поступающей из органов малого таза и нижних конечностей.
Из нижней полой вены кровь поступает в правое предсердие, после чего примерно треть ее объема попадает непосредственно в левое предсердие через овальное окно. Легкие плода находятся в нерасправленном состоянии и имеют высокое сосудистое сопротивление. Поэтому через них проходит не более 8% от общего сердечного выброса. Оставшийся объем попадает в нисходящую аорту через открытый артериальный проток. Таким образом, ОО необходимо для обходного сброса части крови в большой круг кровообращения, минуя легочные сосуды.
Сразу после рождения младенца и совершения им первого вдоха легкие расправляются, а их сосудистое сопротивление резко снижается. Увеличивается пропускная способность малого круга, из-за чего овальное окно становится ненужным.
Увеличение венозного возврата в левое предсердие сопровождается повышением давления в нем. Соответственно, клапан ОО захлопывается, а само отверстие постепенно зарастает. Примерно у половины детей это происходит в течение первых 8-12 месяцев жизни, у второй части — через 12-20 месяцев.
Важно: Известны случаи, когда овальное окно оставалось открытым до 5-6-летнего возраста, что не мешало ребенку вести обычный образ жизни. Далее оно зарастало без хирургического вмешательства.
Размер открытого овального окна у детей младше 1 года варьирует от 2 до 6 мм (в среднем 2,7 мм). В норме происходит его постепенное уменьшение. При наличии патологии диаметр отверстия сохраняется прежним, что не сопровождается явной клиникой. Если размер превышает 6 мм, говорят о первичном дефекте межпредсердной перегородки, который в 38% случаев сочетается с аномалией хорды и пролапсом митрального клапана. Дефекты МПП первичного типа требуют обязательной хирургической коррекции.
Причины незаращения овального окна
Основной причиной незаращения овального окна считаются состояния, которые сопровождаются повышенным давлением в правых отделах сердца. В таком случае ОО играет компенсирующую роль, служит для сброса излишков крови.
К числу заболеваний, препятствующих закрытию межпредсердного сообщения, относится:
- вторичная или первичная легочная гипертензия;
- некоторые ВПС, в том числе врожденный трикуспидальный стеноз;
- сужение легочной артерии;
- аномалия Эбштейна;
- недостаточность трехстворчатого клапана;
- аномальный дренаж легочных вен.
Помимо сказанного, патология может быть вызвана недостаточностью клапана межпредсердного окна. Она возникает при дилатации предсердий или перерастяжении их мышечной стенки. Размер ovalis fenestra увеличивается настолько, что нормальный клапан оказывается неспособен полностью закрыть его. Сброс крови происходит как влево, так и вправо, что делает клапанно-некомпетентное овальное окно полноценным дефектом межпредсердной перегородки.
Клиническая картина
При небольших размерах дефекта и нормальном функционировании клапана патология протекает бессимптомно. Если диаметр отверстия не превышает 5-7 мм, открытое ovalis fenestra является случайной находкой во время проведения эхокардиографии по другому поводу. Если открытое овальное окно у грудничка превышает 7-10 мм, во время плача или физического напряжения болезнь проявляется в форме кратковременного цианоза лица, тела.
У подростков, имеющих значимые дефекты межпредсердной перегородки и открытое овальное окно, могут определяться следующие клинические признаки:
- одышка;
- сердцебиение;
- потливость;
- слабость;
- отставание в физическом развитии;
- бледность кожных покровов;
- чувство сердцебиения;
- пароксизмальная тахикардия, предсердная экстрасистолия.
Описанная картина возникает достаточно редко. Чаще патология проявляется преходящими явлениями гипоксемии, возникающими во время занятий спортом или выполнения физической работы. Это обусловлено резким усилением веноартериального сброса. Наиболее тяжело болезнь переносится детьми, имеющими ряд сопутствующих нарушений: эмфизема легких, бронхэктазия, бронхиальная астма, состояние после резекции одной из пульмональных долей.
Диагностика
Размеры открытого овального окна в межпредсердной перегородке сердца новорожденного и подростка определяются с помощью трансторакальной эхокардиографии (УЗИ сердца). В режиме цветного допплеровского картирования удается определить локализацию и форму дефекта, направление сброса крови. Этот метод считается золотым стандартом диагностики незаращения ОО у пациентов любого возраста.
К числу косвенных признаков относится увеличение размера правого желудочка, уменьшение левого желудочка, парадоксальная подвижность межжелудочковой перегородки.
При недостаточной информативности ЭхоКГ пациенту могут назначаться другие визуализирующие методики обследования. Предпочтение отдается компьютерной или магнитно-резонансной томографии. При наличии сопутствующей патологии и при осложненном течении болезни показана диагностическая катетеризация сердца с проведением ангиографии. В основном, подобная процедура используется при подготовке к кардиохирургической операции.
Важно: Максимальной информативностью обладает чреспищеводная ЭхоКГ, которая назначается пациентам с подозрением на незаращение ОО и плохой визуализацией предсердной перегородки.
Для определения функциональных нарушений назначается ЭКГ. Как правило, с ее помощью обнаруживается отклонение электрической оси сердца вправо, частичная блокада правой ножки пучка Гиса, гипертрофия правого предсердия. При наличии дефекта венозного синуса выявляется аномальная ось зубца P.
Помимо сказанного, при госпитализации пациент проходит следующие виды обследования:
- общий и биохимический анализ крови;
- тест на гемоконтактные инфекции;
- определение кислотно-щелочного баланса и газов крови;
- определение группы крови, резус-фактора, kell-антигена;
- пульсоксиметрия;
- тест на выявление способности переносить физическую нагрузку.
Во время аускультации у пациента определяется шум слева от грудины, во втором и третьем межреберье. В проекции легочной артерии отмечается усиление второго тона. Возможно появление патологических диастолических шумов в области митрального клапана. Другие методы физикального обследования малоинформативны и не позволяют обнаружить симптомы открытого овального отверстия.
Лечение
Открытое овальное окно у новорожденных и детей первого года жизни является нормой и не требует медицинского вмешательства. Согласно существующим клиническим рекомендациям, терапия не назначается также и подросткам, не имеющим явной симптоматики. При больших фенестральных пороках (зияющее окно) и наличии клиники гемодинамических нарушений лечение может быть консервативным или хирургическим.
Консервативная терапия
Дети, испытывающие транзиторные приступы гипоксемии при нагрузках, нуждаются в подаче кислорода через лицевую маску. Объем ингаляции рассчитывается по формуле Дербеняна (вес в килограммах/10 + 2). Процедуру проводят до восстановления физиологического цвета кожи в зоне носогубного треугольника. При отсутствии кислородной аппаратуры больному следует обеспечить приток свежего воздуха, расстегнуть стесняющую одежду. Интенсивные занятия спортом противопоказаны.
Пациенты с высоким риском парадоксальной эмболии нуждаются в приеме антиагрегантов. Могут быть использованы такие препараты, как «Аспирин-кардио», «Ацетилсалициловая кислота» в дозе 250 мг, «Кардиомагнил». Люди, у которых регистрируются приступы пароксизмальной тахикардии, получают антиаритмические средства: «Веропамил», «Амиодарон». Всем больным с явными признаками гемодинамических сбоев рекомендовано лечение диуретиками.
Хирургическое вмешательство
Операция показана при наличии зияющего клапанно-неполноценного овального окна, сброс крови через которое происходит в обе стороны. Оптимальным возрастом для подобных вмешательств считается второй год жизни ребенка. Распространенный метод закрытия дефекта — эндоваскулярное транскатетерное малоинвазивное вмешательство.
Процедура проводится под флюорографическим или эхокардиографическим контролем. В ходе работы хирург вводит в зону патологии катетер, через который осуществляется установка окклюдера — специального двойного диска с перешейком. В случаях, когда процедура невозможна или требуется дополнительная реконструкция сердца, показана открытая операция.
Образ жизни
Дети с небольшим диаметром ovalis fenestra могут вести полноценный образ жизни без ограничений. При возникновении признаков гипоксии в ответ на значительную физическую нагрузку последней необходимо избегать. Допустима финская ходьба, бег трусцой, гимнастические занятия. Противопоказана гиподинамия, требуется коррекция излишней массы тела.
Питание должно быть полноценным. Из рациона рекомендуется исключить чрезмерно жирные, калорийные, жареные блюда. При достижении совершеннолетия юношей берут в армию с определенными ограничениями.
Пороки тяжелой степени (> 5-7 мм) недопустимы для спортсменов, занимающихся дисциплинами, требующими длительных изометрических нагрузок: подводное плавание, тяжелая атлетика, спортивная гимнастика. Такие пациенты относятся к 3-4 группе здоровья, нуждаются в диспансерном наблюдении кардиолога и других специалистов. В военкомате молодые люди с подобным диагнозом получают отсрочку от службы или полное освобождение с категорией годности «Г».
Диспансерное наблюдение
Дети и подростки, имеющие размер овального окна менее 4 мм, должны ежегодно посещать кардиолога. С такой же периодичностью осуществляется ЭхоКГ и электрокардиография, позволяющие определить имеющиеся изменения. Дефект может закрываться самостоятельно.
Больные с большим диаметром ovalis fenestra проходят обследование до 4 раз в год. В дополнение к стандартным исследованиям, им назначается рентгенография грудной клетки. При проведении любых хирургических манипуляций показана профилактика инфекционного эндокардита.
Осложнения
Мелкие дефекты не опасны и практически никогда не приводят к осложнениям. При наличии зияющего окна возможны две группы неблагоприятных реакций:
- Парадоксальные эмболии. Прохождение эмбола из большого круга кровообращения в малый через межпредсердный шунт. Последствия подобных явлений — инфаркты легкого, тромбоэмболия легочной артерии.
- Септические осложнения. Основная разновидность — септический эндокардит. Может развиваться независимо от размеров дефекта, однако чаще возникает при большом диаметре неприкрытого клапаном пространства. Требует терапевтического лечения. Помимо этого, дети с МАРС склонны к инфекционным заболеваниям, пневмониям.
Прогноз
Прогноз в целом благоприятный. При отсутствии сопутствующей патологии открытое овальное окно не влияет на продолжительность жизни пациента. Ограничения на физическую активность присутствуют только у людей с явными клиническими проявлениями болезни.
Прогностически неблагоприятным признаком считается повышенная свертываемость крови, аневризма межпредсердной перегородки, большой диаметр ovalis fenestra. Все это увеличивает вероятность пародоксальной эмболии, ишемического повреждения внутренних органов.
Открытое овальное окно — норма для ребенка первого года жизни. В дальнейшем происходит его самостоятельное закрытие. При наличии определенных заболеваний этот процесс растягивается во времени или не происходит вовсе. Состояние не угрожает жизни, однако, требует определенных ограничений. Дети с врожденной патологией нуждаются в регулярных осмотрах врача, отсутствии изометрических нагрузок, постоянном контроле за состоянием.
