Нарушения развития сердца и сосудов могут стать причиной замедления развития ребенка, снижения его иммунитета и качества жизни. Открытый артериальный проток у детей (Боталлов) – частый вариант порока, встречающийся у каждого 7-10 младенца с врожденными болезнями сердечно-сосудистой системы.
При его своевременном выявлении возможно успешное лечение фармакопрепаратами, при позднем – даже операция может оказаться неэффективной из-за необратимого повреждения сосудов.
Что такое Боталлов проток?
Кровь в организме движется строго упорядочено по двум кругам кровообращения: большому (переносит питательные вещества к внутренним органам) и малому (обогащает в легких кровь кислородом). Порядок поддерживается правильным расположением сосудов и различным сосудистым давлением в разных отделах системы.
Движение кровотока можно описать следующей последовательностью:
- Венозная (обедненная кислородом) кровь переходит из правого предсердия в правый желудочек.
- Правый желудочек переходит в легочный ствол, разветвляющийся на более мелкие сосуды в легких.
- Кровь обогащается кислородом и становится артериальной.
- По легочным венам она оттекает в левое предсердие.
- Левое предсердие переходит в левый желудочек.
- Желудочек выталкивает артериальную кровь в аорту, которая, разветвляясь на небольшие артерии и артериолы, переносит ее к внутренним органам.
- По венам обедненная кровь переходит в правое предсердие.
Открытый артериальный проток у новорожденных (сокращенно – ОАП) располагается между аортой и легочным стволом, что приводит к сбросу крови из большого круга в малый. Из-за увеличения объема жидкости в легочном стволе происходит значительное повышение давления в этом сосуде. Такая патологическая гемодинамика приводит к:
- уменьшению притока обогащенной крови к органам, в т.ч. головному мозгу;
- повреждению легочных сосудов;
- росту нагрузки на правую половину сердца.
Артериальный проток у ребенка должен закрываться через 7-14 дней после рождения. Патологическим считается наличие открытого сообщения между аортой и малым кругом кровообращения в возрасте старше двух недель.
Причины
Ими могут быть:
- Преждевременные роды. В норме процесс родоразрешения должен начинаться в сроках 37-42 недели. Именно к этому времени организм полностью готов к контакту с окружающим миром. При рождении недоношенного ребенка (раньше 37 недель) часть регуляторных систем организма не успевает до конца сформироваться, из-за чего закрытие артериального протока может не наступать.
- Задержка внутриутробного развития ребенка – синдром, возникающий при наличии хронического заболевания у матери или мутации у плода. Проявляется рядом нарушений, в том числе снижением нормальных показателей роста и массы у детей.
- Вирусные и сердечно-сосудистые болезни женщины в период беременности – данные факторы увеличивают риск возникновения нарушений формирования оболочек сердца и патологических сообщений между сосудами.
Дополнительным риском является наличие у родственников врожденных пороков, особенно – сосудов и сердца (сокращенно – ВПС). Их наличие может свидетельствовать о невыявленном генном или хромосомном нарушении, которое может быть передано ребенку.
Степени и стадии
Согласно клиническим рекомендациям, данное заболевание делится по тяжести течения на степени и по длительности болезни на стадии.
Стадии открытого артериального протока:
| Стадия | Продолжительность заболевания | Краткая характеристика |
| I – адаптации | До 2 лет | Самый опасный период по частоте развития осложнений – 20% от всех больных погибают без своевременного вмешательства сосудистого хирурга/фармакотерапии. |
| II – частичной декомпенсации | 2 года – 20 лет | В это время человек адаптируется к патологической гемодинамике и может не ощущать симптомов, несмотря на наличие повышенного давления в малом круге и возросшей нагрузки на сердце. |
| III – склероза сосудов | Более 20 лет | Длительное повреждающее воздействие высокого давления приводит к повреждению сосудистой стенки и разрастанию в ней соединительнотканных волокон. Эти изменения необратимы и ведут к нарушениям функций легких. |
Тяжесть заболевания определяется соотношением давления в крупных артериях (артериальное давление, которое определяется при измерении обычным тонометром) и давления в легочных сосудах. По классификации определяют 4 степени выраженности данного порока:
| Степень | Давление в легочной артерии от системного артериального |
| Норма | Менее 25 мм рт.ст. |
| I | Менее 40% |
| II | 40-75% |
| III | Более 75% |
| IV | Соответствует или превышает системное артериальное давление |
Степень болезни и выраженность симптомов не всегда зависят друг от друга. Даже при II-III степенях человек может не испытывать дискомфорт определенный период времени.
Симптомы ОАП
Важно обратить внимание на общие показатели здоровья ребенка, такие как рост, вес и характер питания. Значительное отставание от средних значений физического развития (более чем на 20-25%) может свидетельствовать о хронической болезни, в том числе – ОАП сердца у новорожденных.
| Возраст в месяцах | Девочки | Мальчики | ||
| Вес, кг | Рост, см | Вес, кг | Рост, см | |
| 1 | 4,18 | 53,3 | 4,35 | 54,2 |
| 2 | 5,02 | 56,8 | 5,26 | 57,5 |
| 3 | 6,08 | 60,4 | 6,27 | 61,1 |
| 4 | 6,57 | 62,7 | 6,81 | 63,5 |
| 5 | 7,41 | 63,7 | 7,84 | 66,7 |
| 6 | 7,98 | 66,1 | 8,78 | 68,0 |
| 7 | 8,27 | 67,2 | 8,90 | 69,4 |
| 8 | 8,75 | 69,6 | 9,47 | 71,0 |
| 9 | 9,23 | 70,4 | 9,90 | 72,6 |
| 10 | 9,53 | 71,9 | 10,34 | 73,7 |
| 11 | 9,82 | 73,4 | 10,49 | 74,6 |
| 12 | 10,05 | 74,5 | 10,67 | 75,7 |
Первыми симптомами в клинике, свидетельствующими о нарушении гемодинамики у ребенка, могут быть:
- одышка – учащенное дыхание. Наиболее выражена при физической нагрузке и после плача/крика;
- побледнение рук и ног;
- краткий слабый крик;
- головокружение и постоянная головная боль;
- малое количество активных движений в течение дня и быстрая утомляемость;
- появление плотных отеков на руках и ногах, при выраженных нарушениях отеки могут располагаться на любой части тела;
- появление тупой тянущей боли в подреберной области справа – признак отека капсулы печени из-за застоя жидкости.
Также может присоединяться сухой кашель, который со временем становится влажным, – это один из признаков застоя крови в легочных сосудах.
Течение заболевания у взрослых может отличаться по тяжести. В большинстве случаев отмечаются несколько из вышеперечисленных симптомов и жалобы на перебои в работе сердца, чувство «сильного сердцебиения». Однако болезнь может никак не проявлять себя длительное время, повреждая легочные сосуды и сердечную мышцу.
Осложнения
| Осложнение ОАП | Краткая характеристика |
| Ишемическая болезнь сердца | Увеличенная нагрузка на правые отделы сердца приводит к росту их миокарда. Большая сердечная мышца требует больше крови для своего питания, при этом роста дополнительных сосудов в органе не происходит. Несоответствие между потребностью мышцы в крови и ее нуждами приводит к характерной боли, обладающей следующими признаками:
|
| Аневризматическое расширение протока с последующим разрывом | При большом количестве крови, сбрасываемой по аномальному сосуду, он может расширяться. Со временем происходит истончение его стенок, возможно их расслаивание. При перепаде артериального давления или увеличении нагрузки на сердце стенка артериального протока может разорваться, что приведет к быстрому излитию большого количества крови. Нередко это осложнение заканчивается смертью пациента. |
| Бактериальный эндокардит | Любое нарушение правильной гемодинамики приводит к «завихрению» тока крови в области поражения. Этот локальный застой, при условии нахождения бактерий в организме, способствует их внедрению в стенку сердца и развитию инфекционного воспаления. |
| Пневмосклероз | Высокое давление в легочных сосудах является причиной разрастания соединительной ткани в их стенках. Это приводит к ухудшению кровоснабжения легких и бронхов. С течением времени такое «кислородное голодание» ведет к разрастанию соединительнотканных волокон в органах дыхания. |
Диагностика
Заподозрить болезнь можно в ходе первого полноценного осмотра педиатра, который обязательно должен включать сбор жалоб (родителей и ребенка, при наличии такой возможности), осмотр пациента и выслушивание легких и сердца с помощью фонендоскопа (аускультация). Характерные признаки, позволяющие заподозрить ОАП:
- сильный шум во втором-третьем межреберье слева, который слышен в сосудах шеи и между лопатками;
- снижение артериального давления и увеличение пульсового давления (разницы между «верхней» и «нижней» цифрами измерения);
- при выстукивании легких, на фоне выявленного шума, может быть слышен тупой приглушенный либо «коробочный» звук.
Специфического лабораторного обследования для подтверждения диагноза ВПС не существует. Чтобы точно определить наличие/отсутствие открытого артериального протока, необходимо проведение следующих исследований:
- УЗИ сердца, выполненное с использованием стандартного положения датчиков (трансторакальная ЭхоКГ) с дуплексным сканированием – это обычная безвредная и безболезненная процедура обследования. Позволяет оценить размеры органа, наличие аномальных сосудов, характер движения по ним крови.
- Ангиография – рекомендуется при подозрении на несколько ВПС. Исследование заключается во введении контрастного вещества в полость сердца и ближайшие крупные сосуды (через бедренную артерию). После этого с помощью компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) оцениваются выявленные нарушения в распределении вещества.
- МРТ сердца – также используется только при наличии нескольких пороков, позволяет провести более точную оценку их выраженности и спланировать дальнейшую тактику лечения.
Комплекс вышеуказанных методов обследования позволяет установить окончательный диагноз Q25.0 – это код по МКБ-10, обозначающий наличие открытого протока. В большинстве случаев для этого оказывается достаточно сбора жалоб, аускультации и эхокардиографии (ультразвукового способа исследования).
Лечение
Закрытие протока без операции
При ранней диагностике болезни для закрытия артериального протока могут использоваться фармакопрепараты – негормональные противовоспалительные средства (сокращенно – НПВС). Они обладают специфическим действием на сосуд, закрывая его просвет, что приводит к восстановлению нормального кровообращения. На данный момент рекомендованы только 2 препарата – «Индометацин» и «Ибупрофен».
Такая терапия проводится в стационарных условиях и имеет ряд противопоказаний:
- плохая свертываемость крови;
- энтероколит;
- содержание билирубина в крови более 0,1 г/л;
- поражение почечной ткани.
Хирургическое лечение
Данный метод заключается в перевязке или наложении клипс на сосуд, что приводит к его постепенному заращению. Хирургическое устранение порока может быть проведено в любом возрасте при наличии показаний, однако оптимальным пациентом является ребенок 2-5 лет – за это время не успевают сформироваться необратимые осложнения.
Стоимость операции оплачивается страховой компанией при наличии полиса ОМС, поэтому для родителей она бесплатная.
Эндоваскулярное лечение
При выраженном повреждении сердечной мышцы, высоком давлении в легочных сосудах или перенесенном ранее бактериальном эндокардите рекомендуется эндоваскулярное лечение открытого артериального протока. Этот метод подразумевает закрытие протока с помощью введения специальных веществ в его просвет (облитерация).
Для этого хирург выполняет небольшой разрез на бедре и через бедренный сосуд вводит специальное устройство, имеющее вид тонкой эластичной длинной трубочки (катетер). Устройство через кровеносную систему постепенно подводится к открытому протоку, после чего выполняется облитерация.
Противопоказания:
- возраст ребенка до 3 лет;
- наличие дефицита массы тела.
После данной процедуры существует вероятность повторного открытия патологического сосуда (реканализации), однако она не превышает 7%.
Реабилитация
В течение 1-3 месяцев после проведения лечения пациенту требуется курс неспецифической реабилитации с ограничением значительной физической нагрузки. Его цель – восстановить резервы организма, потраченные на борьбу с заболеванием, и постепенно адаптировать человека к физической активности.
Для этого необходимо полноценное высококалорийное питание (для ребенка возрастом до 6 месяцев – оптимально грудное вскармливание), правильный режим дня и механическая тренировка мышц.
| Тренировка мышц для ребенка, неспособного к самостоятельным целенаправленным движениям | Тренировка для взрослого человека |
| Массаж мягких тканей рук и ног, мышц спины и шейно-воротниковой зоны. | Плавание – оптимальный метод реабилитации после заболеваний сердца и сосудистых нарушений. Рекомендуемая частота составляет 2-3 раза в неделю. |
| Пассивное сгибание и разгибание ног и рук. | Ходьба в комфортном темпе на протяжении не менее 60 минут в день. Другой рекомендуемый способ оценки эффективности занятий ходьбой – подсчет шагов с помощью гаджетов (норма – не менее 10 тыс./сутки) |
| Занятия с родителем и инструктором в бассейне. | Езда на велосипеде по относительно ровной поверхности (без крутых гор и спусков) не менее 30 минут в день. |
| Стимулирование самостоятельных переворотов и продвижения «ползком». | В зимнее время, как вариант физической нагрузки, может использоваться ходьба на лыжах в течение 60 минут в день. |
В качестве средства физической реабилитации достаточно выбрать одно из вышеперечисленных, после чего придерживаться его в течение всего реабилитационного периода.
Профилактика и прогноз
Прогноз является благоприятным при своевременно начатом лечении и закрытии артериального протока. Особенно если его размеры не превышали 2 мм, так считает доктор Комаровский и ряд других специалистов. Если гемодинамические нарушения были восстановлены до появления стойких изменений в сосудах – не остается последствий перенесенного заболевания. Допустима любая физическая нагрузка после окончания реабилитационного периода, в том числе не противопоказана служба в армии.
Если лечение было начато на второй или третьей стадии заболевания, существует вероятность развития необратимых нарушений в дыхательной или сердечно-сосудистой системах. В первом случае формируется один или несколько очагов пневмосклероза, который может проявляться:
- постоянным сухим кашлем;
- наличием одышки, особенно при физической нагрузке;
- частыми инфекциями нижних дыхательных путей, легких.
При длительном существовании высокого давления в легочном стволе происходит формирование сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. Для этого синдрома характерно появление плотных, «холодных» отеков и боль в правом подреберье. Чаще они располагаются на ногах и руках, однако при выраженных нарушениях отеки могут находиться по всему телу.
Сколько живут пациенты при позднем лечении? Если развились стойкие изменения в тканях, продолжительность жизни, как и ее качество, могут значительно сокращаться. В этом случае рекомендуется консультация с врачом-специалистом для подбора индивидуального плана терапии и реабилитации.
Профилактика возникновения ОАП у ребенка заключается в правильном ведении беременности, которое позволит исключить большинство факторов риска, и полноценной прегравидарной подготовке. Она начинается минимум за 6 месяцев до планируемой беременности и заключается в следующем:
- консультация с акушером-гинекологом по вопросам планирования беременности с определением необходимых обследований;
- отказ от вредных привычек потенциальными родителями (табакокурения, употребления алкоголя, наркотических средств);
- минимизация контакта с производственными вредностями;
- лечение имеющихся хронических заболеваний у будущих отца и матери;
- назначение препаратов фолиевой кислоты;
- решение вопроса о необходимости назначения препаратов йода.
Вышеуказанные меры позволят минимизировать риск появления преждевременных родов и задержки внутриутробного развития плода – независимых факторов ОАП. Специфических мер профилактики болезни не существует.
