Виды врожденных пороков сердца, их признаки, как лечить, прогноз

­Врожденные пороки сердца (ВПС) – всевозможные аномалии анатомического строения самого сердца, его клапанного аппарата и/или магистральных сосудов, связанные с нарушением их закладки и развития во внутриутробном периоде.

По своей частоте ВПС уступает только аномалиям развития нервной системы и составляет порядка 1% от всех новорожденных. Существует связь частоты различных пороков с полом ребенка. Так, одни чаще наблюдаются у мальчиков, а другие – у девочек.

Врожденный порок сердца код по МКБ-10 имеет следующий: Q20-Q26.

Что такое врожденный порок?

Врожденные и приобретенные пороки сердца – любые анатомические аномалии и отклонения от нормы. В подавляющем своем большинстве они приводят к нарушению гемодинамики и функционирования сердечно-сосудистой системы.Врожденные пороки сердца

Аномалии строения могут наблюдаться со стороны камер сердца, межжелудочковой и межпредсердной перегородок, клапанного аппарата, магистральных артерий и вен. В МКБ-10 приведена классификация ВПС именно с анатомической точки, но большее практическое значение имеет классификация по характеру нарушения гемодинамики. Последняя помогает не только в диагностике, но и в выборе тактики лечения.

Причины формирования

Приобретенные пороки имеют четко установленную аутоиммунную или инфекционную причину развития. Дискуссии касательно факторов формирования ВПС продолжаются и единого взгляда на эту проблему нет. Достоверно известно, что ряд генетических заболеваний (синдромы Дауна, Кляйнфельтера, Патау, Марфана и им подобные) очень часто сочетаются с ВПС.

Врожденные пороки сердца у детей могут формироваться вследствие следующих факторов и их комбинаций:

  • Генетика. Причиной становятся спонтанные или индуцированные внешними факторами точечные (в пределах одного гена) или хромосомные мутации.
  • Окружающая среда. Наиболее сильным мутагенным фактором выступают: ионизирующее излучение, консерванты и растворители в лакокрасочной продукции, составляющие табачного дыма, алкоголь и ряд лекарственных средств (некоторые антибиотики, противовоспалительные и противоопухолевые препараты).
  • Инфекционные агенты. Достоверно провоцирует развитие ВПС вирус краснухи. Предположительно на это способны все вирусные инфекции.Вирус краснухи
  • Хронические заболевания родителей. Способствовать развитию ВПС может наличие у матери хронических инфекционно-воспалительных заболеваний репродуктивной системы, предшествующие аборты, сахарный диабет, системная патология соединительной ткани, фенилкетонурия, осложненное течение беременности. Одним из факторов риска выступает значительный возраст родителей на момент зачатия.

Причины формирования врожденных пороков сердца крайне неоднородны по своей структуре. В ХХ в. была предложена теория, согласно которой ВПС отражают остановку внутриутробного развития сердца на определенном этапе эмбриогенеза или его возврат к этому этапу. Однако подобная теория не объясняет наличие пороков, никак не связанных с развитием сердца.

Сегодня в отношении ВПС актуально тератологическое правило полового диморфизма. Согласно ему, у девочек чаще встречаются атавистические пороки, связанные с возвратом к предшествующим этапам эволюции или эмбриогенеза. У мальчиков, наоборот, развиваются пороки, связанные с «поиском» новых путей эволюции.

Классификация врожденных пороков

Наиболее распространенная классификация всех врожденных пороков сердца – по характеру нарушения гемодинамики и клиническим проявлениям. Она была предложена в 1953 году и по сей день не потеряла своей актуальности. Так, все врожденные пороки сердца, в зависимости от нарушений гемодинамики, подразделяют на пороки со сбросом крови слева направо и со сбросом справа налево.Виды врожденных пороков сердца, их признаки, как лечить, прогноз

В первом случае кровь не в состоянии нормально поступать в большой круг кровообращения, во втором – в малый круг. В свою очередь, эти две группы подразделяются в зависимости от клинической картины на «синие» и «бледные» (с цианозом или без, соответственно), что отражает цвет кожных покровов ребенка.

Со сбросом крови слева направо

Повышенное давление в левых отделах сердца приводит к сбросу крови в легочный круг кровообращения. В итоге развивается легочная гипертензия и обеднение кровоснабжения всех остальных органов и систем.

К «бледным» порокам относятся:

  • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – как правило, порок является самостоятельным, но иногда он входит в состав других комбинированных аномалий.
  • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – также может быть как самостоятельным пороком, так и являться составляющей частью других аномалий.
  • Открытый артериальный (Ботталов) проток (ОАП) – сохранение после рождения эмбрионального сосуда, связывающего аорту и легочный ствол.Открытый артериальный проток
  • Открытый общий атриовентрикулярный канал (ООАВК) – соединяет между собой оба предсердия и желудочка.
  • Коарктация аорты – изолированное сужение аорты, препятствующее нормальному току крови.

«Синие» пороки:

  • Транспозиция магистральных сосудов – порок, при котором аорта выходит из правого желудочка, а легочный ствол из левого. Полная ТМС несовместима с жизнью.
  • Общий артериальный ствол – наличие единственного крупного сосуда, отходящего одновременно от левого и правого желудочков, а после делящегося на аорту и легочный ствол.
  • Аномальный дренаж легочных вен – они впадают в правое предсердие или полые вены, а не в левое предсердие. Тотальный аномальный дренаж легочных вен без сочетания с ДМПП, ДМЖП или ООАВК вызывает гибель плода.
  • Двойное отхождение сосудов от правого желудочка – как легочный ствол, так и аорта отходят от правого желудочка. Может быть полным или частичным.

Со сбросом крови справа налево

В случае с этими пороками присутствует обеднение малого круга кровообращения и переполнение большого круга кровообращения. Здесь выделяют только один порок без цианоза – изолированный стеноз легочной артерии. Все остальные аномалии протекают с цианозом:

  • Триада Фалло – комбинированная аномалия, которая сочетает в себе стеноз клапана легочной артерии, гипертрофию миокарда правого желудочка и ДМЖП.Триада Фалло
  • Тетрада Фалло – помимо аномалий, характерных для триады, присоединяется отхождение аорты от правого желудочка.
  • Пентада Фалло – к вышеперечисленным признакам добавляется ДМПП.
  • Аномалия Эбштейна – сочетание недостаточности трехстворчатого клапана, открытого овального окна и уменьшения объема правого желудочка.
  • Атрезия трехстворчатого клапана – отсутствие клапана между правым предсердием и правым желудочком.

Пороки без нарушения гемодинамики (МАРС)

Отдельно выделяются пороки, которые не приводят к нарушению гемодинамики и не угрожают жизни ребенка. Некоторые из них относятся к группе малых аномалий развития сердца (МАРС):

  • Пролапс двухстворчатого, трехстворчатого клапанов или заслонки нижней полой вены.Пролапс митрального клапана
  • Добавочные хорды левого желудочка.
  • Открытое овальное окно.
  • Прочие малые дефекты митрального, трикуспидального клапанов, магистральных сосудов.

Также не вызывают нарушений гемодинамики, но к группе МАРС не относятся:

  • Аномальное расположение сосудов.
  • Двойная дуга аорты.
  • Болезнь Толочинова-Роже (ДМЖП).
  • Декстрокардия (правостороннее расположение сердца).

Симптомы врожденных сердечных пороков

Если имеет место нарушение гемодинамики, то симптомы порока будут заметны уже с первых дней жизни малыша. Некоторые аномалии дают о себе знать не сразу, а только через несколько лет, когда организм ребенка несколько изменится в процессе взросления. Наконец, пороки без нарушения гемодинамики и МАРС могут оставаться невыявленными очень длительное время и становиться случайной находкой при обследовании касательно совсем другой патологии.

У новорожденных детей

В первые часы и дни после рождения о себе дают знать опасные для жизни грудничка аномалии сердца. Они проявляют себя бледностью или цианозом кожных покровов, ухудшением сердечной деятельности, в тяжелых случаях – нарушением сознания, клинической смертью. Ведущими синдромами являются гипоксический, малого сердечного выброса. Отсутствие своевременной квалифицированной помощи может привести к летальному исходу.Бледность и цианоз кожных покровов

В дошкольном и школьном возрасте

В детском возрасте от 3 до 12 лет ВПС начинают проявляться более ярко, здесь же могут о себе давать знать аномалии. К наиболее характерным признакам относятся:

  • Обмороки при физической или психоэмоциональной нагрузке.
  • Одышка в покое или во время нагрузки.
  • Отставание физическом развитии.
  • Недоразвитие отдельных частей тела, конечностей.
  • Деформация грудной клетки «воронкообразная» или по типу «сердечного горба».

Ребенок может жаловаться на боли в области сердца, часто страдать заболеваниями дыхательной системы. Могут присутствовать пульсация сосудов шеи, «кошачье мурлыканье» при пальпации грудной клетки. Прогрессирует сердечная недостаточность. Нередко определяется характерная деформация пальцев рук по типу барабанных палочек.Деформация пальцев рук по типу барабанных палочек

Все эти признаки могут по-разному себя проявлять, в зависимости от самого ВПС. Несмотря на достаточно яркую клиническую картину, точный диагноз можно установить только при помощи инструментальных методов исследования.

ВАЖНО ЗНАТЬ! Больше никакой одышки, головных болей, скачков давления и других симптомов ГИПЕРТОНИИ! Узнайте метод, который наши читатели используют для лечения давления... Изучить метод...

Признаки пороков у подростков

В переходном возрасте дети нередко становятся более активны, кардинально меняют свой образ жизни. В связи с этим, симптоматика врожденных пороков может начать проявляться, дают о себе знать ранее «молчавшие» аномалии.

В этом возрасте могут проявить себя МАРС, которые нередко сочетаются с синдромом Вольф-Паркинсона-Вайта (WPW). Симптоматика у подростков, помимо всего вышеперечисленного, нередко включает в себя еще некоторые симптомы:

  • Нарушения ритма.
  • Тахикардия.
  • Артериальная гипертензия.Артериальная гипертензия
  • Симптомы соматоформной вегетативной дисфункции нервной системы (устар. – вегетососудистая дистония).

Во взрослом состоянии

Если ВПС представляют какую-либо опасность, они, как правило, проявляются до 20-25 лет. Врожденный порок сердца у взрослых без каких-либо симптомов не требует никакого лечения или иных действий.

Если ВПС не был скорректирован в детском возрасте, то после наступления совершеннолетия его симптоматика не только сохранится, но и будет прогрессировать. Многое зависит от степени его тяжести и имеющихся осложнений. Нередко ВПС становится причиной инвалидности и ранней смерти.

Диагностика

Диагностика ВПС начинается со сбора жалоб и оценки симптомов. Немалую роль играют физикальные методы исследования: перкуссия, пальпация и аускультация. Аускультативно иногда удается выявить шумы, характерные для какого-либо конкретного порока.Аускультация сердца у детей

Перкуссия предоставляет данные касательно границ сердца. Пальпация дает информацию касательно пульса, характера сердечного толчка, наличия «кошачьего мурлыканья». Сегодня физикальные методы исследования постепенно отходят на второй план ввиду своей субъективности и неточности.

Лабораторные методы исследования

Лабораторная диагностика позволяет диагностировать не столько сами врожденные пороки, сколько их последствия и осложнения. Общий анализ крови помогает выявить анемию, иногда может помочь в диагностике послеоперационных последствий в виде бактериального эндокардита.

Способы инструментальной диагностики

Наиболее широкий перечень информации предоставляют инструментальные способы диагностики, которые позволяют не только визуализировать сам порок, но и оценить характер гемодинамики, степень ее нарушения.

Рентгенография органов грудной клетки дает относительно мало информации. С ее помощью можно только увидеть изменение размеров и конфигурации сердца, магистральных сосудов.

Несколько больше информации предоставляет ЭКГ. Она не дает возможность точно определить ВПС, зато позволяет судить о состоянии миокарда, наличии нарушений ритма и проводимости. Благодаря своей доступности, ЭКГ позволяет массово выявлять специфические и неспецифические изменения в миокарде, на основании которых будет проводиться дальнейшая диагностика.ЭКГ обследование ребенку

Самым простым и информативным методом является ультразвуковое исследование сердца, оно же ЭхоКГ. УЗИ, особенно в сочетании с допплеровским картированием, предоставляет данные касательно конфигурации и строения клапанного аппарата, миокарда, магистральных сосудов, дает возможность оценивать внутрисердечную гемодинамику. При этом, ЭхоКГ общедоступно и не имеет противопоказаний.

В отдельных случаях проводятся ангио-, вентрикуло-, коронарографии, применяются КТ или МРТ. Эти методики могут потребоваться в особо сложных случаях для подготовки и планирования оперативного вмешательства.

Способы лечения пороков

Современные клинические рекомендации выделяют хирургический и терапевтический способы лечения врожденных пороков сердца. Безусловно, окончательно избавиться от аномалии развития можно только при помощи операции, но без медикаментозной поддержки осуществить ее практически невозможно. Кроме этого, существует целый ряд осложнений как вследствие самого порока, так и после проведенного оперативного вмешательства, которые можно лечить как при помощи препаратов, так и других операций.

Консервативная терапия

Консервативное лечение включает в себя соблюдение диеты, правильного образа жизни, выполнение ЛФК и применение медикаментозной терапии. Рацион питания обязан содержать малое количество поваренной соли и достаточный объем белковой пищи. Для нормального развития ребенок должен получать все необходимые витамины и микроэлементы.Медикаментозная терапия при ВПС

Упражнения для лечебной физкультуры подбираются строго в индивидуальном порядке, исходя из характера и степени выраженности ВПС, наличия осложнений, возраста ребенка.

Существует только один врожденный порок, который можно попытаться устранить при помощи неинвазивного лечения – открытый Боталлов проток. Применение индометацина в некоторых случаях позволяет закрыть его без хирургического вмешательства, однако, подобная практика далеко не всегда эффективна.

Лекарственные препараты применяются для устранения целого ряда осложнений:

  • Замедление прогрессирования и уменьшение симптоматики сердечной недостаточности.
  • Нарушения ритма.
  • Профилактика и лечение бактериального эндокардита.
  • Устранение легочной гипертензии.
  • Анемия.Анемия
  • Нарушение кровоснабжения сердечной мышцы.
  • Лечение инфекций нижних дыхательных путей.

Подбор препаратов во всех этих вопросах достаточно затруднителен не только из-за возраста ребенка, но и из-за наличия противопоказаний при некоторых ВПС.

Хирургические вмешательств

Поскольку только оперативное лечение позволяет избавиться от врожденного порока, оно применяется наиболее часто. При этом, существует ряд противопоказаний, главное из которых – далеко зашедшие осложнения с необратимыми изменениями со стороны внутренних органов.

На сегодня стараются все реже применять торакотомические операции (с разрезом грудной клетки), отдавая предпочтение малоинвазивным методикам. Коррекция последними невозможна при ВПС, сопровождающихся грубыми нарушениями анатомического строения, такими как транспозиция магистральных сосудов, группа пороков Фалло и им подобные.

Операции на плоде

Устранение врожденных пороков сердца при помощи операций на плоде еще до его рождения – наиболее передовая и сложная методика. Поскольку это вмешательство по определению связано с большим риском для матери и будущего ребенка, применяется оно только при несовместимости имеющегося порока с жизнью грудничка после рождения.Операции на плоде

Симптоматическая терапия и лечение после операции

Характер медикаментозной терапии после проведенного лечения индивидуален для каждого пациента. В некоторых случаях будет достаточно только метаболической терапии для поддержания нормального питания миокарда. В других – потребуется комплексный подход с устранением и профилактикой аритмий, сердечной недостаточности и прочих возможных осложнений.

Возможные осложнения

К осложнениям ВПС в педиатрии относятся:

  • Сердечная недостаточность. Наблюдается при всех пороках с нарушением гемодинамики.
  • Бактериальный эндокардит. Чаще развивается при пороках с цианозом.
  • Затяжное, тяжелое течение инфекций нижних дыхательных путей. Чаще встречается при ВПС со сбросом крови слева направо, развитии сердечной недостаточности.
  • Легочная гипертензия. Наблюдается при пороках со сбросом крови слева направо.
  • Обмороки. Встречаются при цианотических пороках, коарктации аорты или стенозе клапана.
  • Нарушение коронарного кровообращения. Появляется при стенозе клапана аорты, аномальном отхождении коронарных артерий.
  • Приступы одышки. Наблюдаются при тетраде Фалло, стенозе легочной артерии, транспозиции магистральных сосудов.
  • Анемия. Развивается при ВПС с цианозом.

Прогноз жизни при врожденных пороках сердца

Жить как с пороком, так и с прооперированным сердцем достаточно нелегко. Любые кардиохирургические вмешательства, даже самые высококвалифицированные, и пороки существенно повышают риск развития бактериального эндокардита, могут привести к развитию блокад внутрисердечной проводимости, локальному нарушению кровоснабжения миокарда.

Устранение тетрады Фалло, различных аномалий со стороны магистральных сосудов никогда не проходит бесследно. Однако, в некоторых случаях, после устранения ДМПП, ДМПЖП, ОАП ребенок остается полностью здоров.

Без операции

Без оперативного вмешательства прогноз жизни крайне неблагоприятный. Даже если ВПС не угрожает летальным исходом, ребенок гарантированно останется инвалидом на всю жизнь, чего можно было бы избежать в случае своевременного лечения.

При проведении оперативного вмешательства

Малоинвазивные вмешательства в большинстве случае приводят к полному выздоровлению. Это связано как с их относительной безопасностью, так и с «незначительным» объемом пороков, при которых они проводятся. Прогноз жизни после таких операций благоприятный. Девочки в будущем могут свободно рожать, а вот мальчикам от службы в армии, скорее всего, придется отказаться.

Более серьезные ВПС, которые можно устранить только при помощи торакотомических операций, почти всегда оставляют после себя серьезные последствия. С точки зрения современной кардиологии, такие пациенты не могут активно заниматься спортом, физическим трудом. Служба в армии и роды через естественные пути категорически противопоказаны. Иногда такие операции, даже при полном соблюдении стерильности, осложняются бактериальным эндокардитом.

Окончил Ростовский государственный медицинский университет по специальности "Лечебное дело".