Что такое коарктация аорты — классификация, лечение, прогноз

Коарктация аорты – это сужение просвета сосуда врожденного характера. Оно наблюдается в определенном сегменте, которым обычно является район перешейка, то есть аномалия локализуется в области перехода дуги в нисходящем направлении. Гораздо реже процесс поражает брюшную область и грудной отдел. ВПС коарктация аорты имеет такой код по МКБ-10: Q25.1. Чтобы справиться с симптомами патологии, необходимо как можно раньше обратиться к специалисту.

Особенности патологии

При коарктации аорты присутствует препятствие, которое приводит к проблемам с кровотоком. В результате формируется 2 разных варианта кровообращения. Выше области локализации нарушения давления повышается, а русло сосудов – расширяется. В результате систолической перегрузки левый желудочек увеличивается.

Ниже области препятствия давление снижается. При этом кровоток компенсируется благодаря появлению коллатерального кровоснабжения. Выраженность гемодинамических отклонений определяется с учетом протяженности и тяжести сужения аортального просвета.

Немаловажное значение имеет и разновидность коарктации. При взрослой форме недуга, когда артериальный проток перекрыт, нарушения гемодинамики обусловлены увеличением давления в сосудах верхней зоны тела. Причем увеличивается верхнее и нижнее давление.

Эта форма гипертензии характеризуется внезапным повышением нагрузки на левый желудочек. Для нее характерно нарастание количества циркулирующей крови. В сосудах нижней области тела давление снижается. Это провоцирует запуск почечного механизма нарастания давления, что лишь усугубляет ситуацию.

При детской форме коарктации проток артерии остается открытым. Потому артериальное давление увеличивается не настолько явно. Данная форма недуга сопровождается слаборазвитым коллатеральным кровообращением. Нарушение гемодинамики определяется разновидностью недуга.

При постдуктальной форме аномалии сброс крови из аорты осуществляется через открытый проток. Это осуществляется в левую артерию. Это провоцирует раннее появление легочной гипертонии. В случае предуктальной формы недуга из ствола легких кровь попадает в нисходящую аорту. Но при нормальном развитии коллатералей это происходит и в противоположном направлении.

Классификация

Наиболее удобным вариантом считается классификация Покровского А. В. Он выделяет такие виды патологии:

1. I тип – представляет собой изолированную коарктацию. Именно эта форма недуга наблюдается в 79% случаев.
2. II тип – в такой ситуации проток артерии остается открытым. Такая форма диагностируется в 5,8% ситуаций. Болезнь может характеризоваться венозным или артериальным сбросом крови.
3. III тип – болезнь дополняют другие сердечные и сосудистые поражения. Они могут иметь врожденный или приобретенный характер. Патология диагностируется в 15,2% случаев.

Кардиологи выделяют такие формы коарктации:

1. Взрослая – диагностируется при появлении сегментарного стеноза аорты ниже зоны ответвления левой подключичной артерии. Проток закрыт.
2. Детская – в этом случае присутствует локальное недоразвитие аорты. Проток остается открытым.

   

Причины, факторы риска

Это нарушение встречается довольно часто – примерно в 7,5% случаев. В большей степени ему подвержены мужчины. Помимо этого, у пациентов диагностируют другие врожденные отклонения в развитии.

К ним относят наличие открытого артериального протока. Также часто встречаются всевозможные аномалии межжелудочковой перегородки, недостаточность митрального клапана, транспозиция важных сосудов.

Существует несколько причин развития патологии:

1. Неправильное слияние аортальных дуг при формировании эмбриона.
2. Закрытие протока артерии и задействование в процессе прилегающего фрагмента аорты. В этом случае возникает коарктация аорты у новорожденных. Причем стенки протока спадают и покрываются рубцами.
3. Индивидуальные особенности кровотока во внутриутробном периоде. Это создает угрозу возникновения коарктации аорты у развивающегося плода.
4. Присутствие серповидной связки аорты. Это приводит к сужению перешейка в случае перекрытия артериального протока.

К провоцирующим факторам, которые увеличивают риск развития недуга в педиатрии, относят следующее:

• наследственная предрасположенность;
• внешние условия, которые отрицательно сказываются на формировании тканей плода;
• вирусные инфекции, которые перенесла беременная женщина в первом триместре;
• неконтролируемое использование лекарств до 12 недель гестации – к ним относят гормоны и препараты для лечения патологий нервной системы и устранения повышенного кровяного тонуса;
• употребление алкоголя и курение при беременности;
• влияние вредных профессиональных факторов при беременности – воздействие лаков, красок, бензина и прочих химических элементов;
• наличие у будущей матери диабета, аномалий тазовых органов, абортов в анамнезе;
• возраст беременной более 35 лет;
• систематическое употребление более 8 г кофе в день.

Важно: Коарктация аорты диагностируется у каждого десятого пациента, который страдает синдромом Шерешевского-Тернера. Под этим термином понимают хромосомное заболевание.

Симптомы, периоды проявления

Ключевые симптомы коарктация аорты включают следующее:

• судорожный синдром в конечностях;
• появление шума в ушах;
• побледнение дермы;
• болевой синдром в икроножных мышцах;
• общая слабость, чрезмерная утомляемость;
• болевой синдром в животе и грудной клетке;
• холодные стопы;
• хромота;
• головные боли и головокружения;
• снижение остроты зрения;
• утрата чувствительности конечностей;
• ощущение тяжести в голове;
• потери сознания;
• увеличение давления даже при небольших физических нагрузках;
• нарушения в работе сердца, учащение ритма;
• нарушение памяти;
• носовые кровотечения;
• ухудшение слуха;
• более быстрое развитие верха туловища по сравнению с нижней частью.

Признаки патологии зависят от стадии ее развития и типа недуга. Немаловажное значение имеет возрастная категория и половая принадлежность. Также стоит обращать внимание на наличие сопутствующих болезней.

Для малышей характерно появление головных болей, слабости, одышки. При этом у подростков возникает недостаточность сердца. Она характеризуется более выраженными клиническими симптомами – носовыми кровотечениями, обморочными состояниями, хромотой. У ребенка снижается чувствительность кожи, возникает аритмия.

Для коарктации аорты характерно несколько периодов развития:

1. I – критический период. Он характерен для новорожденных младенцев и детей младше 1 года.
2. II – адаптация. Она наблюдается в 1-5 лет и сопровождается появлением головных болей, повышенной утомляемости, одышки. Также у детей наблюдаются боли в ногах, возникающие после занятий спортом.
3. III – компенсация и субклинические симптомы. Этот период характерен для 5-15 лет. В этот период жалобы могут отсутствовать. Потому возникают сложности со своевременным определением диагноза.
4. IV – выраженные проявления. Этот период характерен для 15-25 лет.
5. V – декомпенсация, вторичные процессы, осложнения. Это состояние возникает после 25 лет.

Диагностика

Своевременность выявления патологии зависит от степени ее тяжести. В сложных случаях поставить правильный диагноз удается уже в раннем возрасте. Если у человека наблюдается незначительное сужение просвета аорты, он может даже не догадываться о наличии недуга. В таких ситуациях патологию часто диагностируют случайно.

Чтобы заподозрить наличие аномалии, врач должен изучить этиологию и патогенез болезни, выполнить осмотр и аускультацию, провести измерения давления. Специалисту необходимо обратить внимание на такие признаки:

• слабость пульса на ногах;
• увеличение давления;
• выслушивание шумов в сердце;
• отличия в давлении на руках и ногах.

По результатам предварительного обследования специалист назначает дополнительные инструментальные процедуры:

1. Рентгенограмма грудной клетки. С помощью рентгена удается выявить целый ряд симптомов, которые позволяют поставить точный диагноз.
2. Эхокардиография. С помощью ЭхоКГ удается визуализировать дефект и выявить сопутствующие сердечные аномалии.
3. Ультразвуковое исследование. УЗИ помогает получить изображение аномалии и остальных пороков сердца.
4. Электрокардиограмма. Поскольку сердечная мышца сталкивается с повышенными нагрузками, ЭКГ помогает обнаружить симптомы гипертрофии левого желудочка.
5. Магнитно-резонансная томография. С помощью этой высокоточной процедуры удается точно определить расположение аномалии.
6. Сфигмограмма. Эта методика позволяет выполнить количественную оценку работу сердца и сосудов.
7. Зондирование сердца. Манипуляция помогает оценить степень тяжести повреждения и анатомические структуры порока.

Лечение

При наличии этой патологии консервативные методы не дадут ощутимого эффекта. Лечение коарктации аорты требует выполнения хирургического вмешательства. Медикаментозные препараты не могут справиться со стенозом аорты. Но их нередко выписывают до и после операции. С помощью лекарств удается контролировать параметры давления.

В хирургии есть несколько методов устранения нарушения:

1. Удаление коарктации аорты, при которой выполняют анастомоз конец в конец. Такая методика применяется при сужении небольшой протяженности. В такой ситуации удается сопоставить окончания нормальных фрагментов аорты.
2. Ангиопластика. В этом случае может применяться фрагмент левой подключичной артерии.
3. Пластика аорты посредством установки особого сосудистого протеза. Способ показан при сужении аорты высокой протяженности. В такой ситуации сопоставить концы нельзя. Вместо удаленного аномального участка используют протез. Также применяется особый искусственный материал.
4. Баллонная ангиопластика и стентирование. В этом случае хирург помещает в аорту особый баллон. Он раздувается и помогает справиться с сужением. В отдельных ситуациях не удается обойтись без установки стентов – особого каркаса. Они помогают поддерживать требуемый диаметр сосуда.

   

5. Шунтирование пораженной зоны. Благодаря применению особого шунта кровь свободно обходит аномальную область аорты.

Послеоперационный период

Чтобы полностью восстановить состояние аорты, после операционного вмешательства должно пройти определенное время. Продолжительность послеоперационного периода носит индивидуальный характер и зависит от степени тяжести пациента. После хирургического лечения коарктации аорты у взрослых и детей следует выполнять клинические рекомендации:

1. Принимать медикаментозные средства. После операции может присутствовать артериальная гипертензия. Чтобы справиться с симптомами повышенного давления следует принимать целый ряд препаратов. Конкретные средства и продолжительность их применения подбирает врач.
2. Соблюдать особую диету. Врачи советуют есть маленькими порциями. Это нужно делать 4-5 раз в сутки. При этом строго запрещено переедать. В ежедневном рационе должны присутствовать продукты, которые содержат много кальция и витаминов. Количество соли и жидкости необходимо сократить. Время от времени следует дополнительно принимать витамины.
3. Сократить физические нагрузки. Малышам, которые питаются материнским молоком, рекомендуется перейти на искусственное вскармливание. Такой тип питания требует меньше усилий на сосание. Более взрослым пациентам рекомендуется сократить физические нагрузки. Детей школьного возраста освобождают от физкультуры.
4. Избегать инфекционных заболевания. После операции заражение инфекциями может приводить к опасным последствиям. Чтобы предотвратить осложнения, следует принимать витамины и иммуностимулирующие средства. Также нужно избегать контактов с людьми во время эпидемий.

После хирургического вмешательства по устранению этой патологии человек должен пожизненно наблюдаться у кардиолога. Иногда пациентам дают инвалидность.

Осложнения

Если не лечить нарушение, есть риск появления опасных последствий для здоровья. К ним относят следующее:

• увеличение левых элементов сердца;
• инсульты;
• недостаточность дыхательных органов;
• сердечную недостаточность;
• атеросклероз;
• образование тромбов;
• инфаркт миокарда;
• полиорганную недостаточность;
• тромбоэмболию легочной артерии.

Если не выполнять рекомендации врача после операции, есть риск рецидива аномалии. Частота обострений патологии составляет около 5-8%.

Самым распространенным и опасным последствием аномалии после операционной процедуры считается развитие артериальной гипертензии. По разным оценкам, это состояние наблюдается в 28-50% случаев. Оно сопровождается головными болями, сильным сердцебиением, болями за грудиной. У пациента возникают назальные кровотечения, мигание глаз, шум в ушах.

Иногда после коарктации развивается аневризма аорты. Под этим термином понимают прогрессирующее расширение сосуда, которое может закончиться его разрывом. Обычно аномалия протекает бессимптомно и выявляется случайно при проведении планового обследования.

Однако иногда недуг приводит к компрессии внутренних органов. В подобных ситуациях возникают следующие проявления:

• при компрессии пищевода нарушается глотательная функция;
• при сдавленности бронхов возникают частые воспаления легких, кашель и одышка.

Чтобы справиться с проблемой, проводят хирургическое вмешательство. Оно заключается в резекции аневризмы и протезировании аортальной дуги.

Прогноз

Результаты хирургического вмешательства напрямую зависят от возрастной категории пациента. Самый хороший прогноз имеют дети младше 3 лет при отсутствии сложных поражений аортальной стенки и межреберных артерий. Устранение порока обычно приводит к восстановлению нормальных показателей давления.

У взрослых людей операцию проводить значительно сложнее. При этом хирургическая процедура дает не такой выраженный гипотензивный эффект. Однако, после устранения коарктации гипертоническая болезнь легче корректируется лекарственными средствами. Это позволяет избежать опасных последствий для здоровья.

Коарктация аорты – серьезное отклонение, которое приводит к опасным осложнениям. Чтобы справиться с патологией, требуется хирургическое вмешательство. Но для этого нужно как можно раньше поставить точный диагноз.