Благодаря успехам медицины приобретенные пороки сердца сегодня почти не встречаются, в сравнении с первой половиной XX-го века. Они поражают клапанный аппарат и приводят к грубому нарушению гемодинамики. По своей структуре крайне разнообразны: их вызывают разнообразные факторы, а сам характер поражения также может быть различен.
Как правило, диагностика достаточно проста благодаря характерной клинической картине и наличию современной аппаратуры. Лечение подбирается с учетом всей информации о пороке. Главная опасность этого заболевания – осложнения, которые впоследствии становятся причиной инвалидизации или гибели. Согласно коду по МКБ-10, все приобретенные пороки сердца входят в разделы I34–I37, I05–I08, Q22–Q23.
Причины развития приобретенных пороков сердца
Основная причина приобретенных пороков сердца – атеросклероз аорты и инфаркт миокарда. Раньше главной причиной было ревматическое поражение клапанного аппарата. Сегодня в эру антибиотиков ревматизм отошел на второй, если не на третий план. При этом приобретенные пороки – удел взрослого населения. У детей и подростков чаще встречаются врожденные аномалии сердца. Среди прочих причин выступают эндокардит, системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ), травмы, сифилис.
Классификация приобретенных пороков
Согласно современным клиническим рекомендациям, классификация всех приобретенных пороков сердца включает в себя несколько разделов: по этиологии, анатомической локализации, степени тяжести и наличию недостаточности кровообращения.
По степени тяжести все пороки подразделяются на:
- незначительные;
- умеренные;
- выраженные.
Классификация по недостаточности кровообращения:
- сердечная недостаточность (I–III степени, I–IV функциональные классы);
- сердечная астма;
- наличие аритмий;
- наличие тромбозов и тромбоэмболий.
Рассматривать классификацию по анатомической локализации и этиологии следует только в привязке к симптомам.
Симптомы в зависимости от поражения клапана
Клиника во много определяется тем, какой клапан и как именно он поражен. Выделяют стеноз (сужение просвета клапана), недостаточность (наличие обратного тока крови) и их сочетание. В ряде случаев говорят о регургитации (обратный ток крови при нормальном состоянии створок клапана).
Поражение МК
Митральный клапан может вовлекаться в процесс при ревматизме, аутоиммунных заболеваниях, эндокардите, инфаркте миокарда (отрыв хорды или папиллярной мышцы), кальцифицироваться.
Стеноз
Из-за уплотнения и сращения створок нарушается нормальный ток крови. Происходит повышение давления в малом круге кровообращения и увеличивается риск тромбоэмболических осложнений.
Главные симптомы:
- одышка при нагрузке и в покое с затрудненным вдохом;
- кашель, кровохарканье;
- утомляемость;
- головные боли и периодические потери сознания;
- боли в области сердца;
- застой жидкости в легких.
Фатальными осложнениями являются пневмонии, инфаркт миокарда (ИМ), почек, инсульт, наджелудочковые нарушения ритма.
При аускультации определяется хлопающий I тон, можно услышать характерный звук открытия клапана. Присутствует шум в пятом межреберье слева во время диастолы.
Регургитация (недостаточность)
Митральная регургитация проявляется в виде обратного тока крови через клапан. Может возникать вследствие аутоиммунных заболеваний или эндокардита. Сейчас чаще встречается острая митральная регургитация в связи с острым ИМ (нарушается функция папиллярных мышц, происходит отрыв хорд).
При острой митральной регургитации превалирует картина ИМ в сочетании с острой левожелудочковой недостаточностью. Характерны боли в области сердца, отек легких, нарушения ритма. При хронической форме порока сначала развивается клиника ХСН по левожелудочковому типу, а после присоединяется и правожелудочковая. Могут проявиться легочная гипертензия и застой крови по малому кругу.
При аускультации определяется систолический шум, преимущественно на верхушке сердца.
Сочетанный порок
Сочетанный митральный порок – одновременно МК страдает от стеноза и недостаточности. При аутоиммунных заболеваниях, как правило, встречается именно эта форма. Клиническая картина и симптомы зависят от преобладания стеноза или недостаточности.
Пролапс
При наличии пролапса створки клапана прогибаются во время систолы желудочков в полость предсердий. Незначительный пролапс считается вариантом нормы. Клинически значимым этот порок становится при присоединении регургитации. Как правило, это происходит на фоне возрастных дегенеративных изменений.
Пациент предъявляет жалобы на тревожность, дискомфорт в грудной клетке, сердцебиение, утомляемость. Присоединение регургитации дает клиническую картину, характерную для недостаточности клапана. Во время аускультации может определяться систолический щелчок и систолический шум.
Поражение аортального клапана
Клапан аорты поражается при кальцинозе его створок, СЗСТ, сахарном диабете, атеросклерозе, почечной недостаточности, эндокардите, ревматизме, сифилисе, расслаивающей аневризме аорты.
Стеноз
При аортальном стенозе нарушается выброс крови в аорту. За счет того, что миокард левого желудочка (ЛЖ) достаточно мощный, этот порок длительно себя никак не проявляет. Со временем происходит гипертрофия миокарда. После появления клинических признаков быстро наступает декомпенсация и летальный исход.
Одним из первых симптомов является грубый шум, который можно обнаружить во время систолы на основании сердца. Аортальный стеноз проявляет себя в виде:
- приступов стенокардии;
- обморочных состояний;
- аритмий;
- левожелудочковой сердечной недостаточности.
Регургитация
При недостаточности этого клапана кровь поступает обратно в ЛЖ из аорты во время расслабления сердечной мышцы. Миокард в нем перегружается за счет большого объема крови, из-за чего постепенно дилятирует. В клинической картине преобладают симптомы хронической сердечной недостаточности (ХСН) по левожелудочковому типу. Возможно развитие стенокардии, обморочных состояний.
При аускультации можно услышать шум во время диастолы. Преимущественно у левого края грудины. В тяжелых случаях определяется капиллярный пульс, пульсация сонных артерий.
Как и митральные пороки, аортальные могут сочетаться друг с другом.
Стеноз и недостаточность трехстворчатого клапана
Трикуспидальный клапан чаще всего поражается под действием повышенного давления в артериях легких. Развивается его недостаточность и кровь забрасывается обратно в правое предсердие. Довольно часто он вовлекается в процесс при инфекционном эндокардите, особенно у инъекционных наркоманов. Ревматическое поражение трехстворчатого клапана сегодня наблюдается относительно редко и в основном сочетается с другими приобретенными пороками.
При изолированном поражении этого клапана развивается застой крови по большому кругу кровообращения. Наблюдаются гепатомегалия, отеки нижних конечностей. Зачастую эти симптомы отходят на второй план и перекрываются клинической картиной поражения митрального, аортального клапанов.
Определяется шум во время систолы. Слышно его у мечевидного отростка.
Поражение клапана легочной артерии
В подавляющем большинстве случаев аномалии клапана легочного ствола являются врожденными. Приобретенные пороки связаны с инфекционным эндокардитом, повышенным давлением в сосудах легких, СЗСТ, ревматизмом. Встречаются довольно редко. Основные клинические проявления – симптомы ХСН по правожелудочковому типу.
Аускультативно слышен шум во втором межреберье слева.
Комбинированные пороки
В подавляющем большинстве случаев одновременно поражаются аортальный и митральный клапаны. Немного реже – митральный и трехстворчатый/легочной артерии. Существует феномен митрализации аортального порока, когда на фоне дисфункции клапана аорты на каком-то этапе развивается недостаточность митрального клапана.
Симптомы в зависимости от причины порока
Помимо того, что приобретенные пороки сердца существенно отличаются по своей симптоматике в зависимости от анатомической характеристики, их клиническая картина во многом зависит и от этиологических факторов.
Острые пороки
На фоне инфаркта миокарда развивается острая митральная регургитация. Помимо клиники самого инфаркта, здесь есть два важных дополнительных критерия:
- острое формирование порока;
- развитие кардиогенного отека легких и острой дыхательной недостаточности.
Другое острое состояние – аортальная недостаточность на фоне расслаивающей аневризмы аорты. Сопровождается болями в грудной клетке, сердечной недостаточностью.
Травматическое поражение
Травмы в области сердца наблюдаются у автомобилистов (удар руля приходится непосредственно в грудную клетку), реже при прочих обстоятельствах. Здесь на первый план могут выходить симптомы поражения миокарда (ушиб, тампонада сердца). Повреждение клапанного аппарата проявляет себя через 2-3 недели, когда в ткани травмированных створок происходят процессы рубцевания.
Симптомы при ревматизме
Ревматизм относится к аутоиммунным заболеваниям с преимущественным поражением сердца. Начинается он после перенесенной ангины или тонзиллита с ревматической атаки, которая проявляется в виде летучего артрита, миокардита. В последующем может присоединяться хорея. Створки клапанов постепенно «склеиваются» из-за хронического воспалительного процесса, в последующем могут склерозироваться.
Пороки вследствие эндокардита
Эндокардит развивается из-за перенесенного сепсиса, кардиохирургических вмешательств, длительного или частого внутривенного введения препаратов, у инъекционных наркоманов. На створках клапанов образуются вегетации, что вызывает как стенозирование, так и недостаточность. Инфекционный эндокардит проявляет себя в виде выраженной астенизации вплоть до кахексии, анемии, полиорганной недостаточности.
Атеросклеротическое поражение клапанов и их возрастные изменения
Вследствие атеросклероза поражается аортальный клапан. Его створки кальцифицируются и развивается стеноз. В дальнейшем возможна митрализация порока. Сочетается с другими проявлениями атеросклеротической болезни.
Возрастные дегенеративно-дистрофические изменения, кальциноз зачастую затрагивают аортальный и митральный клапаны. Их эластичность и подвижность нарушаются. Страдают преимущественно люди пожилого возраста.
Аутоиммунные заболевания
Системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит и прочие СЗСТ способны поражать клапанный аппарат сердца. В кардиологическом плане пороки протекают без особенностей. В первую очередь всегда проявляются ведущие симптомы каждого заболевания в виде поражения суставов, внутренних органов, кожи и пр.
Сифилис
Поражение сердца и аорты развивается при третичном сифилисе. Несмотря на то что сегодня случаи сифилиса существенно участились, третичные формы практически не встречаются. Сочетается с образованием гумм, поражением внутренних органов, костей и суставов.
Диагностика приобретенных пороков сердца
В подавляющем большинстве случаев диагноз предполагается на основании данных аускультации. Тяжелые случаи с «цветущей» картиной порока сегодня практически не встречаются ввиду развитой системы ранней диагностики и диспансеризации. Реже пороки впервые обнаруживаются при рентгенографии органов грудной клетки.
Показатели клинического анализа крови и мочи, биохимического исследования крови напрямую зависят от этиологического фактора и крайне вариабельны. При регистрации ЭКГ могут наблюдаться неспецифические изменения:
- гипертрофия отделов сердца;
- признаки систолической перегрузки и нарушения реполяризации миокарда;
- изменения ишемического характера;
- нарушения ритма (преимущественно фибрилляция предсердий).
Основу диагностики составляет проведение ЭхоКГ. При помощи ультразвукового метода исследования определяется состояние миокарда, клапанного аппарата. Изменение строения створок клапанов, их аномальное движение является характерным признаком порока. Эхокардиография позволяет определить только локализацию и характер поражения, этиология выявляется при помощи лабораторных методов исследования. Для оценки направления тока крови применяет Доплеровское картирование сердца.
В качестве дополнительных методов диагностики возможно назначение МРТ с контрастированием полостей желудочков. Коронарография проводится с целью оценки состояния коронарных артерий.
Нагрузочные пробы необходимы для оценки стадии порока, степени выраженности сердечной и коронарной недостаточности. Холтеровское мониторирование ЭКГ производится с целью выявления нарушений ритма и ишемии миокарда.
Лечение
Лечение всех приобретенных пороков сердца у взрослых возможно сегодня исключительно хирургическим способом. Медикаментозное воздействие используется либо для улучшения качества жизни, либо в составе паллиативной помощи у неоперабельных пациентов.
Физиотерапия, нетрадиционная медицина, народные средства в этом случае слабо эффективны и носят лишь временный, симптоматический эффект.
Медикаментозная коррекция
Вся медикаментозная терапия заключается в устранении симптомов имеющегося порока, замедлении его прогрессирования и профилактике осложнений. Кроме этого, она может несколько отличаться в зависимости от этиологии заболевания:
- При ревматизме используются антибиотики и противовоспалительные препараты.
- При СЗСТ – иммунодепрессанты и противовоспалительные средства.
- Эндокардит нужно лечить антибиотиками, антикоагулянтами, препаратами железа и пр.
- Острая митральная регургитация и расслаивающая аневризма аорты требуют поддержания жизненных функций и проведения неотложной операции. При митральной регургитации на фоне инфаркта проводится медикаментозное воздействие в отношении последнего.
При любых приобретенных пороках, в зависимости от симптомов, в составе терапии используются:
- Диуретики. Показаны при любых проявлениях сердечной недостаточности. Способствуют уменьшению застоя жидкости по малому и большому кругу кровообращения. Курсами применяются петлевые диуретики («Фуросемид», «Торасемид»), для постоянного приема подойдут «Индапамид», «Спиронолактон», «Гидрохлортиазид» с индивидуальным подбором дозировки.
- Сердечные гликозиды («Дигоксин»). Используются при некоторых нарушениях ритма либо в случае декомпенсации сердечной недостаточности. Применяются курсами. У неоперабельных пациентов могут использоваться постоянно для улучшения качества жизни.
- Бета-блокаторы («Бисопролол», «Метопролол» и пр.). Обладают противоаритмическим действием, замедляют прогрессирование ХСН, уменьшают потребность миокарда в кислороде и предотвращают приступы стенокардии, снижают артериальное давление.
- Ингибиторы АПФ («Лизиноприл», «Периндоприл» и пр.) или антагонисты рецепторов ангиотензина II («Валсартан», «Кандесартан» и пр.). При пороках применяются редко. Обладают нефропротективным, гипотензивным эффектами, замедляют прогрессирование ХСН.
- Нитраты («Нитроглицерин», изосорбид динитрат, «Нитроспрей» и т. д.). Используются по требованию для купирования приступов стенокардии.
- Антиагреганты (ацетилсалициловая кислота). Необходимы для улучшения реологических свойств крови и предотвращения тромбоэмболических осложнений.
- Антикоагулянты. Возможно применение «Варфарина», но в случае с пороками лучше себя показали новые оральные антикоагулянты («Дабигатран», «Ривароксабан», «Апиксабан»). Показаны при фибрилляции предсердий, наличии тромбов в полостях сердца, тромбоэмболических осложнений в прошлом. Снижают риск развития тромбоэмболий.
- Противоаритмические средства. Применяются «Верапамил», «Дилтиазем», бета-блокаторы, «Амиодарон». Препятствуют развитию аритмий и снижают риск связанных с ними осложнений.
Хирургические вмешательства
Любые оперативные вмешательства с целью устранения приобретенного порока могут быть сделаны до появления необратимых изменений в сердце и других органах.
При острой митральной регургитации проводится восстановление целостности сухожильных хорд или папиллярных мышц. Аортальная недостаточность при расслаивающей аневризмы требует устранения последней.
Иногда возможно проведение комиссуротомии или баллонной вальвулопластики при стенозе, однако, после них возможен рецидив. Во всех остальных случаях показано протезирование клапана. Наиболее часто оно проводится через торакотомический доступ. Одной из перспективных методик является чрескожное протезирование, разработанное для аортального клапана.
Особенности во время беременности
Приобретенные пороки без признаков ХСН и другой симптоматики оказывают низкий риск в отношении вынашивания плода. Чем сильнее его проявления, тем с большими рисками для матери и ребенка сопряжено пролонгирование беременности. При выраженной ХСН показано ее прерывание. Перед зачатием ребенка женщина с приобретенным пороком должна пройти курс лечения.
Профилактика развития приобретенных пороков сердца
В основе профилактики развития пороков лежит постоянное проведение антибиотикотерапии при ангинах и тонзиллитах. В случае наличия СЗСТ важен постоянный прием препаратов для предотвращения прогрессирования процесса.
Для снижения вероятности развития эндокардита необходимо свести к минимуму внутривенное введение препаратов. Если же он уже развился, то важно провести массивную антибиотикотерапию, начиная с момента его дебюта.
Прогноз без лечения и после него
Наблюдение без каких-либо активных действий проводится только в отношении пациентов без симптоматики. После появления первых симптомов без проведения хирургического вмешательства летальный исход наступает через 2-5 лет.
Если порок был устранен оперативно, то пациент может жить дальше полноценно. Продолжительность жизни, при отсутствии осложнений, у таких людей примерно равна средней в регионе. В некоторых случаях операции на сердце осложняются инфекционным эндокардитом.
