Любые анатомические нарушения строения сердца называются пороками. Они крайне неоднородны по своему характеру, локализации, причинам и симптоматике. Выявить сам порок и его причину сегодня не представляет затруднений не только у взрослых, но даже у ребенка в утробе матери. Пороки сердца – что это такое, сколько живут с ними? Все подобные заболевания могут окончательно устраняться только хирургическим путем. При этом разные пороки сильно отличаются своим влиянием на продолжительность и качество жизни.
Что такое порок сердца
Сам по себе порок – любая аномалия строения сердца, которая приводит к нарушению гемодинамики или появлению симптомов. Аномалии, не вызывающие каких-либо нарушений (гемодинамически незначимые пролапс митрального клапана, дополнительная хорда), расцениваются как вариант нормы.
По МКБ-10 врожденные пороки относятся к разделам Q20–Q26, приобретенные – I34–I37, I05–I08, Q22–Q23.
Продолжительность жизни напрямую зависит от причины, степени выраженности и локализации самого порока. Некоторые аномалии приводят к гибели плода еще в утробе матери или вскоре после рождения, тогда как с другими человек может прожить всю жизнь.
Приобретенные пороки могут длительно протекать бессимптомно. После развития симптомов хронической сердечной недостаточности без соответствующей терапии большинство пациентов погибает в течение 5 лет. Оперативные вмешательства, особенно в детском возрасте, иногда способны полностью устранить нарушения либо существенно улучшить качество и продлить сроки жизни.
Классификация
Классификация всех пороков сердца крайне трудна. Это связано с тем, что нужно учитывать анатомическую локализацию, этиологию, степень и характер нарушения гемодинамики, осложнения и превалирующие симптомы.
В первую очередь, все виды пороков сердца делят на две группы: врожденные и приобретенные. Приобретенные подразделяются в зависимости от вызвавшей их причины (атеросклеротические, эндокардитические, ревматические и пр.).
Существует классификация в зависимости от степени тяжести:
- Незначительная. Порок вовсе не дает клиническую картину либо она минимальна и не нарушает порядок жизни.
- Умеренная. Повседневная жизнедеятельность умеренно ограничена, сохранена способность к самообслуживанию.
- Выраженная. Жизнедеятельность существенно ограничена, пациент нуждается в госпитализации.
В зависимости от осложнений выделяют:
- сердечную недостаточность;
- сердечную астму;
- аритмии;
- тромбозы и тромбоэмболии.
Анатомическая локализация порока относится как к врожденным, так и к приобретенным порокам. Поражение клапанов может протекать в виде их стеноза (сужение отверстия), недостаточности (клапан не закрывается) или комбинации стеноза с недостаточностью (сочетанные пороки). В отношении врожденных пороков важную роль играет характер гемодинамических нарушений. Именно анатомическая классификация является ведущей в отношении клиники и способов лечения пороков, ввиду чего занимает особое место среди других классификаций.
Поражение клапана аорты
Аортальный порок сердца может протекать в виде стеноза, недостаточности или сочетанного поражения клапана. Подобные состояния долго не проявляют себя, но после появления первых симптомов быстро приводят к летальному исходу.
Стеноз клапана аорты приводит к ухудшению поступления крови ко всем органам и системам, особенно головному мозгу и сердцу. Левый желудочек пытается обеспечить нормальный выброс крови, из-за чего происходит его гипертрофия.
Развивается следующая клиника:
- приступы стенокардии;
- обмороки;
- нарушения ритма (экстрасистолия), блокады ножек пучка Гиса;
- сердечная недостаточность по левожелудочковому типу.
При недостаточности клапана аорты гемодинамика страдает в меньшей степени. Кровь поступает в аорту, но после возвращается в левый желудочек. Здесь также развиваются хроническая сердечная недостаточность, стенокардия, обмороки, аритмии.
Поражение митрального клапана
Митральный порок сердца также может протекать в виде стеноза, недостаточности сочетания, здесь также выделяется пролапс митрального клапана.
При стенозе развивается застой по малому кругу кровообращения, а левое предсердие достаточно быстро теряет свою сократительную функцию и дилятирует. Тромбообразование в дилятировавшей полости предсердия грозит фатальными тромбоэмболическими осложнениями.
Порок дает следующие симптомы:
- одышка при физической нагрузке;
- кашель, кровохарканье;
- боли в области сердца;
- появление жидкости в легких;
- нарушения ритма (фибрилляция предсердий);
- реже – потери сознания.
Очень часто к гибели приводят пневмонии, инфаркты, инсульты и аритмии.
Недостаточность, она же регургитация, может быть хронической или острой. Острая митральная регургитация развивается на фоне инфаркта и проявляется себя в виде острой сердечной недостаточности, клиники острого коронарного синдрома. Хроническая форма этого порока приводит к клинике, сходной с таковой при стенозе митрального клапана.
Пролапс – выгибание створок клапана в полость предсердия во время сокращения желудочков. Встречается довольно часто, но может являться вариантом нормы. Значимым становится при развитии регургитации с соответствующей клиникой.
Нарушения со стороны клапана легочной артерии
Встречается довольно редко. Подразделяется на недостаточность и стеноз (подклапанный, клапанный, надклапанный). Проявляет себя отеками на ногах, асцитом, увеличением печени. Зачастую носит врожденный характер, но может являться и приобретенным.
Пороки трехстворчатого клапана
Зачастую развивается недостаточность трехстворчатого клапана на фоне повышенного давления в системе легочной артерии. Очень часто нарушение развивается при поражении аортального или митрального клапана и перекрывается их клинической картиной. Изолированный стеноз встречается при инфекционном эндокардите, преимущественно у наркоманов.
Комбинированные пороки
На практике изолированное поражение одного клапана встречается не очень часто. Обычно в процесс вовлекается сразу несколько структур, например, как в случае с недостаточностью трехстворчатого клапана. Еще один сходный феномен – митрализация аортального порока, когда недостаточность митрального клапана развивается в связи с дилятацией левого желудочка на фоне аортального порока.
Врожденные пороки
На сегодня отсутствует единая классификация всех врожденных пороков, которая могла бы их полноценно структурировать. Эти нарушения крайне неоднородны по своим анатомическим особенностям, гемодинамическим нарушениям, клинической картине и прогнозу. Наиболее удобной на сегодня является классификация Мардера, предложенная в 1953 году. Она учитывает как гемодинамические, так и клинические особенности.
Со сбросом крови слева направо
Повышенное давление в левых отделах сердца приводит к току крови в сторону меньшего давления, а именно в правые отделы и легочный круг кровообращения. Это приводит к легочной гипертензии и обеднению кровотока остальных органов и систем. Клинически по цвету кожных покровов все врожденные пороки делятся на «бледные» (цианоза нет) и «синие» (цианоз присутствует).
Без цианоза протекают:
- Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).
- Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
- Открытый аортальный проток (ОАП) – сохранение сосуда, играющего важную роль в гемодинамике плода и соединяющего аорту с легочным стволом.
- Открытый общий атриовентрикулярный канал (ООАВК) – аномальное образование, соединяющее собой предсердия и желудочки.
- Коарктация (изолированное сужение) аорты.
С цианозом:
- Транспозиция магистральных артерий (ТМА или ТМС сосудов) – аорта выходит из правого желудочка, а легочный ствол из левого.
- Общий артериальный ствол (ОАС) – от левого и правого желудочков отходит общий сосуд, который после делится на аорту и легочный ствол.
- Аномальный дренаж легочных вен – легочные вены впадают не в левое предсердие, а в правое или полые вены. Может быть частичным или тотальным, последний без сочетания с ДМПП/ДМЖП/ООАВК приводит к перинатальной гибели ребенка.
- Двойное отхождение сосудов от правого желудочка – полностью или частично от него отходят аорта и легочный ствол.
Со сбросом крови справа налево
При этих пороках малый круг кровообращения обеднен, тогда как большой – переполнен ненасыщенной кислородом кровью.
Здесь только один «бледный» порок – изолированный стеноз легочной артерии. Процессы аналогичны таковым при стенозе клапана легочной артерии.
К «синим» порокам относятся:
- Триада Фалло – стеноз клапана легочной артерии, гипертрофия правого желудочка и ДМЖП.
- Тетрада Фалло – признаки триады в совокупности с отхождением аорты от правого желудочка.
- Пентада Фалло – так же, как тетрада, но в совокупности с ДМПП.
- Аномалия Эбштейна – недостаточность трехстворчатого клапана, открытое овальное окно и уменьшение объема правого желудочка.
- Атрезия трехстворчатого клапана.
Без нарушений гемодинамики
В эту группу нарушений относятся малые аномалии развития сердца (МАРС), аномалия расположения сосудов, двойная дуга аорты, болезнь Толочинова-Роже (вариант ДМЖП) и правостороннее расположение сердца (декстрокардия).
В состав МАРС входят:
- пролапс митрального, трехстворчатого или клапана нижней полой вены;
- дополнительные хорды левого желудочка;
- открытое овальное окно;
- различные аномалии со стороны аорты, легочной артерии и пр.
Причины развития
Причины развития различных пороков сердца крайне разнообразны. Это аномалии закладки и развития сердечно-сосудистой системы, генетические заболевания, аутоиммунное или бактериальное поражение клапанов, травмы, инфаркты и пр. Все эти факторы существенно различаются для врожденных и приобретенных пороков.
Врожденные пороки
Могут развиваться как в связи с какими-либо генетическими аномалиями, так и сами по себе. Так, синдромы Дауна, Марфана, Клейнфельтера и прочие хромосомные мутации очень часто приводят к множественным аномалиям со стороны внутренних органов, в т. ч. и сердца, на что указывает и доктор Комаровский.
Степень этих нарушений может варьировать от почти несущественных до крайне опасных, проявляющихся у новорожденного еще внутриутробно. Так, при синдроме Марфана, приводящем к нарушению структуры всей соединительной ткани, клапанная система может практически не функционировать, хотя в некоторых случаях та же митральная регургитация проявляет себя слабо.
Множество малых аномалий развития сердца (МАРС-синдром) могут передаваться от родителей либо развиваться без конкретных причин. Нельзя обходить стороной негативное воздействие алкоголя, табака, наркотиков, экологических факторов на организм женщины во время вынашивания ребенка.
Приобретенные пороки
Ранее среди всех поражений клапанов превалировал ревматический порок сердца. Однако сейчас ревматизм стал встречаться довольно редко в связи с развитием антибиотикотерапии. На сегодня наиболее распространенными являются атеросклеротические поражения клапана аорты, дегенеративно-дистрофические изменения створок клапанов в пожилом возрасте. Особое место занимают острая митральная регургитация вследствие отрыва папиллярной мышцы на фоне ишемической болезни сердца (инфаркт) и острая аортальная недостаточность как последствие расслаивающей аневризмы аорты.
Широкое применение инъекционных форм препаратов, распространенность внутривенных наркотиков, разнообразные вмешательства на сердце привели к тому, что пороки стали часто приобретать эндокардитический характер. Бактериальный эндокардит также часто развивается у людей с протезированными клапанами сердца.
Особое место занимает поражение клапанного аппарата на фоне системных заболеваний соединительной ткани и аутоиммунной патологии. Ревматоидный артрит, системная красная волчанка, псориаз и пр. патологии при отсутствии лечения становятся причиной нарушения функции сердца.
Симптомы различных пороков
Симптоматика при всевозможных пороках крайне разнообразна. Она напрямую зависит от этиологии, анатомических характеристик, степени выраженности и осложнений.
Если у человека выявлен порок сердца, симптомы у взрослых могут проявляться по-разному. При острых состояниях клиника развивается в считаные минуты и часы, превалируют признаки инфаркта или расслаивающей аневризмы. Пороки атеросклеротического происхождения длительно остаются «молчаливы» и дают о себе знать только при появлении гемодинамически значимых нарушений. В случае с ревматизмом и прочими системными заболеваниями соединительной ткани, аутоиммунной патологией, на первый план выходит клиника самих этих нозологических форм. Врожденные пороки могут проявляться в виде астенизации ребенка, задержки его физического развития, пассивности.
Все эти патологии в итоге приводят к развитию сердечной недостаточности. В зависимости от характера порока будет превалировать ХСН по право- или левожелудочковому типу. Уменьшается толерантность к физической нагрузке, появляются отеки и одышка. В некоторых случаях могут быть нарушения ритма, описываемые как «еканье» в груди, «чувство как будто внутри что-то перевернулось», «замирание сердца». Нередко присутствуют боли в груди во время физической нагрузки или даже в покое.
Способы диагностики
В основе диагностики как врожденных, так и приобретенных пороков лежит УЗИ сердца. Оно может проводиться у плода на последних неделях беременности и в любой период жизни человека. ЭхоКГ позволяет выявить любые нарушения со стороны клапанного аппарата, магистральных сосудов, межжелудочковой и межпредсердной перегородок. Доплеровское картирование сердца дает возможность оценить степень выраженности пороков.
ЭКГ предоставляет только косвенные данные касательно подобной патологии. Большей ценностью электрокардиография обладает в отношении выявления нарушений ритма, ишемических изменений в миокарде. В данном плане особо информативно проведение суточного Холтеровского монтирования ЭКГ.
Достаточно информативной, но и затратной, остается МРТ с контрастированием. Однако она далеко не всегда дает информации больше чем УЗИ сердца. Коронарография, радиосцинтиграфия при пороках используются редко.
Мониторирование артериального давления (АД), периодическое исследование функции почек и печени, оценка общего анализа крови, мочи, биохимического анализа крови проводятся исключительно с целью диагностики поражения других органов. Иммунологические исследования позволяют определить причину приобретенных пороков. При врожденных аномалиях сердца возможно генетическое исследование с целью выявления наследственных заболеваний.
Лечение сердечных пороков
Лечение порока сердца во многом зависит от степени его выраженности и компенсации. Окончательно устранить его можно только при помощи операции, но при отсутствии выраженной симптоматики либо в терминальной стадии проводится исключительно симптоматическая терапия.
Диета при всевозможных пороках носит второстепенный характер. Она не должна приводить к избыточной массе тела, содержать много соли и сахара. Лишний вес, повышенное АД, поражение сосудов на фоне сахарного диабета будут существенно ухудшать состояние и прогноз.
Медикаментозное лечение проводится либо до операции, либо уже у неоперабельных пациентов. Оно включает в себя уменьшение симптоматики сердечной недостаточности, улучшение трофики миокарда, профилактику тромбоэмболических осложнений, жизнеугрожающих аритмий. Немалую роль играет компенсация функций органов и систем, страдающих в связи с нарушенной гемодинамикой.
Характер и методика оперативного лечения во многом зависят от самого порока сердца. Если внутриутробно диагностирована угрожающая жизни будущего ребенка аномалия сердца, то возможно проведение операции еще до его рождения. Однако подобные методики требуют технологичного оборудования и высокого уровня квалификации, из-за чего остаются недоступны подавляющему большинству людей. В случае с врожденными пороками их коррекция производится в первые месяцы и годы жизни ребенка. Значительно реже – в подростковом и зрелом возрасте.
Коррекция приобретенных митральных и аортальных пороков может проводиться даже без вскрытия грудной клетки. Достигается это при помощи эндоваскулярного вмешательства, когда все манипуляции осуществляются доступом через магистральный сосуд. При этом, в связи с дороговизной данной методики, более распространенными остаются операции на открытом сердце.
Установка кардиостимуляторов, искусственных водителей ритма, кардиовертеров-дефибрилляторов позволяет устранить нарушения ритма и симптоматику сердечной недостаточности. Подобные манипуляции возможны как у операбельных, так и у неоперабельных пациентов в составе симптоматической и паллиативной помощи.
Прогноз и продолжительность жизни с пороком сердца
Прогноз жизни с пороком сердца зависит от двух основных факторов: объема и сроков проведенного лечения, причины и тяжести порока. Чем раньше была проведена хирургическая коррекция, тем лучше прогноз и выше продолжительность жизни. Так, дети после операции по поводу закрытия овального окна или открытого артериального протока практически здоровы и во взрослом состоянии никак не ощущают свое заболевание.
Возможность беременности, родов и службы в армии определяется тем, сохранились ли какие-либо нарушения после устранения порока. Если вынашивание ребенка возможно почти всегда при условии отсутствия признаков ХСН, то строевая служба может остаться недоступной даже при относительном благополучии. В некоторых ситуациях возможна подготовка в подразделениях, не требующих особых физических нагрузок, таких как стройбат, инженерные подразделения, подразделения связи и т. п.
Совсем иначе ситуация обстоит в том случае, когда устранение порока не было своевременно проведено. В некоторых случаях операция позволяет устранить прогрессирование сердечной недостаточности, но пациент уже навсегда остается с инвалидностью.
Если же больной обратился за помощью на терминальной стадии, то прогноз неблагоприятный. Структурные изменения в органах не только не позволят полностью восстановиться после хирургического вмешательства, но и не дадут возможности провести его в принципе.
Без лечебных мероприятий или на фоне медикаментозной терапии сроки жизни при разных пороках сердца крайне разнообразны. Наименее благоприятный прогноз несут врожденные аномалии, особенно триада, тетрада, пентада Фалло, ДМПП, ДМПЖ, ОАП тяжелых степеней, единственный желудочек, транспозиция магистральных сосудов и пр. Аномалии из группы МАРС, как правило, протекают благоприятно. Из приобретенных пороков наихудшим прогнозом обладают нарушения со стороны митрального и аортального клапанов, острые пороки.
