Нарушение нормального функционирования даже одного участка миокарда влечет за собой существенные гемодинамические нарушения, нередко угрожающие летальным исходом. Аритмогенная дисплазия правого желудочка сердца (АДПЖ) не только выводит из строя крупный участок мыщцы сердца, но и становится причиной опасных нарушений ритма.
Код АДПЖ по МКБ-10 – I42.8 «Другие кардиомиопатии». Встречается патология у 0,06-0,44% населения. При этом порядка 5-20% случаев внезапной сердечной смерти (ВСС) в молодом возрасте связано с АДПЖ.
Что из себя представляет аритмогенная дисплазия ПЖ
Любые кардиомиопатии связаны с поражением сердечной мышцы. Аритмогенная дисплазия миокарда (другое название – болезнь Фонтана) протекает в виде замещения нормальных кардиомиоцитов на нефункциональные соединительно-тканные структуры, представленные жировой или фиброзно-жировой тканью.
В подавляющем большинстве случаев заболевание затрагивает только миокард правого желудочка (ПЖ), но может также поражать межжелудочковую перегородку и участки левого желудочка. Грубые гистологические нарушения приводят, соответственно, к функциональным расстройствам. Развивается сердечная недостаточность (СН) по правожелудочковому типу, резко повышается риск жизнеугрожающих аритмий. Именно последние становятся главной причиной ВСС у больных с АДПЖ. СН приводит к резкому ухудшению качества жизни и, при длительном течении, также заканчивается летальным исходом.
Если аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия была выявлена в детском возрасте, то прогноз жизни значительно улучшается благодаря раннему началу лечения.
Причины и механизм развития поражения миокарда правого желудочка
Длительное время АДПЖ считалась кардиомиопатией с неясной этиологией. Последние данные указывают на генетическую природу заболевания. Так, установлена связь между дефектами в отдельных генах 14 и 17 хромосом и наличием АДПЖ. Кроме этого, существуют семейные формы заболевания (порядка 50% от всех случаев данной кардиомиопатии) с аутосомно-доминантным типом наследования.
Вследствие генетических дефектов, нарушается нормальное строение десмосом (структуры, которые соединяют между собой кардиомиоциты). Это приводит к гибели клеток мыщцы сердца и образованием на их месте соединительной ткани. Сопутствующее нарушение строения ионных каналов вызывает сбой электромеханических процессов в миокарде и, как следствие, развитие аритмий.
Помимо чисто генетической, существует вирусная теория возникновения АДПЖ. Согласно нее, кардиомиопатия формируется как исход вирусного поражения миокарда у людей с исходно имеющимися генетическими дефектами.
Симптомы аритмогенной кардиомиопатии
Клиническая картина патологии крайне неспецифична. Аритмогенная дисплазия правого желудочка у детей и молодых людей может вовсе никак себя не проявлять до 20-25 лет. В некоторых случаях первым и фатальным признаком заболевания будет внезапная сердечная смерть. На фоне полного общего благополучия ребенок или молодой человек погибает от аритмии во время физических нагрузок (например, боксер во время спарринга), эмоциональных переживаний или даже в состоянии покоя.
В других случаях кардиомиопатия протекает с клиникой постепенного нарастания СН, нарушениями ЧСС. Симптомы АДПЖ:
- «твердые» отеки в нижней трети голеней после физических нагрузок или к концу дня;
- появление свободной жидкости в брюшной полости;
- увеличение печени;
- разнообразные нарушения ритма (чувство «замирания» или «переворачивания» в груди, обморочные состояния).
Все эти признаки крайне неспецифичны и присутствуют при многих заболеваниях сердца, из-за чего требуют обязательного обследования. До появления первых симптомов АДПЖ никак не выявляется при помощи стандартных методов исследования при профосмотрах и диспансеризации.
Диагностика
Главными способами выявления аритмогенной дисплазии ПЖ являются ЭКГ и ЭхоКГ, но окончательный диагноз можно поставить только по данным биопсии миокарда. Поскольку клинические данные отсутствуют примерно у половины таких больных, а лабораторные анализы вовсе не информативны, диагностика АДПЖ сводится к инструментальным методам:
- При электрокардиографии, в т.ч. при Холтеровском суточном мониторировании ЭКГ, выявляются нарушения ритма по типу пробежек или пароксизмов желудочковой тахикардии.
ЭКГ-картина аритмогенной дисплазии правого желудочка - На ЭхоКГ, вентрикулографии регистрируется изменение структуры и гипокинезия стенок ПЖ, увеличение его объема.
- МРТ в некоторых случаях позволяет избежать проведения биопсии миокарда, указывая на наличие повышенного содержания жировой ткани в стенке ПЖ.
- Эндомиокардиальная биопсия является наиболее точным способом верификации АДПЖ, поскольку предоставляет данные о гистологической структуре миокарда. Главный недостаток – высокий риск осложнений.
Дифференциальный диагноз
До проведения ЭхоКГ, МРТ и/или биопсии достоверно говорить о наличии аритмогенной дисплазии невозможно. На данном этапе сходную клиническую картину могут давать первичная дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), миокардиты, симптоматические поражения сердца, аномалия Ули.
Существенная выраженность СН также является фактором, затрудняющим дифференциальную диагностику АДПЖ и ДКМП. Для поздних стадий обеих кардиомиопатий характерно наличие сердечной недостаточности, аритмий, замещение миокарда соединительной тканью.
Критерии аритмогенной дисплазии
Для облегчения постановки диагноза аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка в 1991 г. В. Дж. МакКенна с соавторами предложил использовать специальные критерии. На сегодня они включены в клинические рекомендации и широко применяются на практике. На наличие АДПЖ указывает определение двух больших, одного большого и двух малых или четырех малых критериев.
Большие критерии:
- выраженные дилатация ПЖ и уменьшение его фракции выброса, аневризмы ПЖ;
- выявление замещения кардиомиоцитов фиброзно-жировой тканью по данным биопсии;
- нарушение проводимости по правому желудочку или его реполяризации на ЭКГ;
- установленная АДПЖ у близких кровных родственников.
Малые критерии:
- умеренные дилатация ПЖ и уменьшение его фракции выброса, гипокинез стенок ПЖ;
- нарушение реполяризации по данным ЭКГ при возрасте старше 12 лет и отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса;
- позднее возбуждение желудочков по данным ЭКГ высокого разрешения;
- желудочковая тахикардия с локализацией аритмогенного очага в правом желудочке;
ЭКГ-картина желудочковой тахикардии - внезапная сердечная смерть у кровных родственников моложе 35 лет.
Лечение дисплазии правого желудочка
Главными целями проводимой терапии являются профилактика ВСС и уменьшение проявлений сердечной недостаточности. В стационарном лечении пациенты с АДПЖ нуждаются в обследованиях при нарушении ритма или декомпенсации СН.
В основе немедикаментозного воздействия при аритмогенной кардиомиопатии лежат:
- исключение интенсивных физических нагрузок;
- ограничение потребления соли до 1,5 г в сутки и жидкости.
Медикаментозное воздействие
Лекарственная терапия в случае с аритмогенной кардиомиопатией проводится в двух направлениях: уменьшение симптомов сердечной недостаточности и профилактика угрожающих жизни аритмий.
Для лечения СН используются:
- Диуретики. Способствуют выведению жидкости из организма и, как следствие, улучшению общего самочувствия. Для постоянного приема показаны «Индапамид» от 1,25 мг или «Гидрохлортиазид» от 12,5 мг в сутки. При декомпенсации СН в виде курса используются петлевые диуретики («Фуросемид», «Торасемид»), возможно их сочетание со «Спиронолактоном».
- Бета-адреноблокаторы. Помимо того, что они несколько замедлят прогрессирование СН, бета-блокаторы снижают риск развития аритмий. Наиболее широко из этой фармакологической группы применяется «Бисопролол» от 2,5 мг в сутки.
- Ингибиторы АПФ, сартаны. Менее предпочтительны в случае с СН вследствие АДПЖ, чем вследствие других кардиальных патологий. Несколько замедляют прогрессирование сердечной недостаточности, но никак не влияют на риск нарушений ритма.
Для профилактики аритмий применяются:
- «Амиодарон». Первые 1,5-2 недели принимается по 600-800 мг каждый день, после – по 100-400 мг по 5 дней в неделю. Является наиболее эффективным антиаритмическим средством при подавляющем большинстве видов нарушений ритма. Принимается пожизненно. Противопоказан при заболеваниях щитовидной железы в стадии обострения.
- «Соталол». Бета-блокатор с выраженным противоаритмическим эффектом. В сутки можно принимать от 80 до 480 мг. Вся суточная доза должна быть разделена на 2 – 3 приема. В случае с АДПЖ эффективнее «Амиодарона».
Хирургические методы
Оперативное лечение аритмогенной кардиомиопатии обладает рядом преимуществ над медикаментозным и должно применяться у всех пациентов без противопоказаний к нему. Хирургические методы позволяют избавиться от аритмий и признаков СН на очень длительное время, практически полностью устраняют риск внезапной сердечной смерти.
Наиболее широко используется установка кардиовертера-дефибрилятора, электрокардиостимулятора. Эти системы позволяют несколько улучшить сниженную функцию правого желудочка и быстро восстановить ритм сердца при развитии желудочковых тахикардий.
Единственным способом полного выздоровления при АДПЖ является пересадка сердца. Трансплантация проводится только пациентам с тяжелыми симптомами СН, в относительно молодом возрасте и без сопутствующих заболеваний.
Прогноз при заболевании
Аритмогенная кардиомиопатия постоянно прогрессирует и все виды лечения, кроме трансплантации сердца, способны только улучшить качество жизни, снизить риск ВСС, который достаточно высок. После постановки диагноза в течение 5 лет погибает порядка 4-19% пациентов. При успешной пересадке сердца прогноз относительно благоприятный.
