У здорового человека сердце располагается в грудной полости между 2-м и 5-м межреберьем, немного слева от срединной линии тела. В этом положении орган может хорошо «прокачивать» кровь по организму, питая остальные ткани. При нарушениях внутриутробного развития ребенка нормальное положение сердца может изменяться, что нарушает работу системы кровоснабжения. Такая патология называется эктопия сердца, что это такое далее рассмотрим подробнее.
Особенности патологии
Эктопия сердца — это нарушение развития плода, при котором изменяется нормальное положение сердца. Изолированная эктопия встречается редко – у одного младенца на 100 тыс. детей. В 3-4 раза чаще встречается сочетание неправильного положения органа и других нарушений, например, неправильная форма грудины или реберного каркаса грудной клетки, врожденные грыжи.
Практически всегда эктопия сочетается с нарушением анатомии и функций самой сердечной мышцы, что может проявляться:
- патологией клапанов – неполным их смыканием или открытием, что приводит к неправильному току крови;
- утолщением стенок сердца или расширением его полостей;
- развитием аритмий;
- слабостью сердечной мышцы из-за замещения мышечной ткани соединительно-тканными волокнами.
Виды эктопии сердца
В классификации выделяют следующие варианты неправильного положения сердца:
- Абдоминальная (эктопия сердца в брюшную полость) – формирование сердечной мышцы ниже нормального уровня, в области диафрагмы или под ней (в полости живота).
- Шейная эктопия сердца – при нарушении «миграции» сердца во время развития плода оно может оставаться на уровне 5-7 шейных позвонков.
- Декстракардия – орган располагается в грудной полости, на уровне 2-5 межреберий, но не слева от срединной линии, а справа.
- Экстрастернальная – нарушение взаиморасположения грудины и сердца. В норме кость прикрывает орган, защищая его от внешних воздействий. При экстрастернальной эктопии сердце лежит на поверхности грудины, непосредственно под кожей (частичная эктопия сердца) или выступает из грудной клетки, неприкрытое покровными тканями и серозной оболочкой (полная эктопия сердца). Что делает его уязвимым для любой травмы.
Желудочная эктопия сердца, на данный момент, не выделяется как отдельный вариант болезни и рассматривается как одна из разновидностей абдоминальной формы.
Причины
На данный момент выделяют 2 большие группы причин, которые могут привести к возникновению эктопии:
|
Причины развития болезни |
Провоцирующие факторы |
| Повреждение генетического кода плода (хромосомные и генные мутации) | Повреждение яйцеклеток действием токсических веществ: алкоголем, производственными вредностями, табаком, наркотическими средствами. Имеет значение даже однократное употребление вышеуказанных веществ, риск увеличивается вместе со «стажем» употребления токсинов |
| Употребление отцом ребенка токсинов в течение 6-ти месяцев перед зачатием | |
| Возраст матери старше 35 лет/младше 17 лет | |
| Наследственные патологии матери или отца | |
| Употребление ряда лекарственных препаратов в период беременности или непосредственно перед ней: химиотерапия антрациклинами («Доксорубицин», «Блеомицин«), фторхинолоны, цитостатические препараты | |
| Патология плаценты и нарушение обменных процессов между матерью и плодом | Повышенный риск тромбообразования у матери: наследственные тромбофилии, предшествующая беременность/аборт в течение 6-ти месяцев до зачатия, антифосфолипидный синдром, неправильный прием диуретиков, сахарный диабет и ожирение и т.д. |
| Неправильная форма/положение матки | |
| Беременность несколькими плодами (многоплодная) | |
| Хронический эндометрит и инфекции плода | |
| Болезни сердечно-сосудистой системы матери: повышенное/пониженное артериальное давление, нарушения ритма сердечных сокращений |
Важно: Также к этиологии эктопии могут относится любые травмирующие факторы, которые наблюдались в первый триместр беременности.
Симптомы
Шейная эктопии не совместима с жизнью – в данном положении сердце не может адекватно выполнять свою функцию и ребенок погибает. Декстракардия нередко протекает без симптомов и обнаруживается случайно в ходе профилактических обследований.
При других вариантах нарушений развиваются признаки недостаточности сердечной функции:
- влажные «булькающие» хрипы, усиливающиеся при частом дыхании и движениях;
- синюшный оттенок кожи, наиболее отчетливо виден на руках и ногах;
- отеки, плотные на ощупь, чаще располагаются на конечностях, в полости живота.
Возможно появление боли, из-за сдавления сердцем окружающих органов.
Выявление заболевания при экстрастернальном расположении органа не представляет труда – непосредственно под кожей и подкожной клетчаткой груди визуально определяются сердечные сокращения, пальпируется орган. При ударе в эту область, сдавлении или другой травме может происходить не только повреждение тканей, но и стремительно развиваться сильные аритмии, включая остановку сердца (асистолию).
Диагностика эктопии
Точно диагностировать эктопию сердечной мышцы до 18-20-й недели беременности практически невозможно. Однако в этот период во время скрининговых ультразвуковых обследований возможно обнаружение косвенных признаков, свидетельствующих о формировании у плода генетических нарушений и патологии маточно-плацентарного кровотока:
|
УЗИ признаки хромосомных аномалий |
УЗИ признаки патологии плаценты |
| Расширение воротникового пространства – в среднем до 5,6 мм (от 3 до 12 мм) | Признаки отставание развития плода от нормы более чем на 10-15%. Определяется по измерению следующих показателей:
|
| Уменьшение копчико-теменного размера | |
| Диспропорциональность сердечных камер | |
| Водянка плода из-за неиммунных причин | |
| Нарушение нормальных показателей скорости крови в венозном протоке | |
| Единственная артерия пуповины |
При подозрении на наличие генетической патологии, для более точной диагностики болезни проводится кордоцентез. Эта процедура забора пуповинной крови с целью выявления хромосомных, генных мутаций. Однако проведение не допустимо раньше 18-й недели вынашивания.
Лечение
При обнаружении декстракардии, отсутствии клинической симптоматики, нарушений в работе сердца и окружающих органов не требуется проведение какого-либо лечения. В этом случае показано наблюдение по месту жительства у участкового терапевта и кардиолога с периодичностью обследования 1 раз в год.
Другие варианты эктопии органа, чаще всего, требуют хирургического вмешательства. Оно проводится только в крупных многопрофильных детских больницах, в составе которых должно быть отделение детской кардиохирургии. В России количество таких центров невелико – 1-2 центра на регион. Следует отметить, что вся медицинская помощь, включая оперативное вмешательство, проводится бесплатно для всех людей, имеющих полис ОМС.
Объем хирургического вмешательства и метод его проведения определяется индивидуально лечащим кардиохирургом. После операции требуется продолжительный период реабилитации и постоянное наблюдение ребенка у педиатра, кардиолога.
Прогноз и профилактика
- Шейная эктопия – прогноз практически всегда неблагоприятный, данное заболевание заканчивается смертью новорожденного.
- Декстракардия – в большинстве случаев, болезнь не снижает качество и продолжительность жизни. Однако декстракардия может сочетаться с другими пороками и нарушениями формирования тканей. Их необходимо выявлять при профилактических обследованиях и своевременно предотвращать развитие осложнений.
- Другие варианты эктопии сердца — при своевременно проведенном хирургическом вмешательстве, отсутствии послеоперационных осложнений и правильной реабилитации существует вероятность выздоровления ребенка, нормализации его качества жизни. Однако при данной патологии нельзя однозначно высказываться о прогнозе, из-за исходно тяжелого состояния маленького пациента, сложности операции и ведения послеоперационного периода.
Важно: Профилактика развития пороков сердца одна – грамотная прегравидарная подготовка.
Это комплекс лечебно-профилактических процедур, направленных на выявление и устранение возможных проблем при вынашивании беременности. К прегравидарной подготовке относится:
1. Нормализация образа жизни потенциальных отца и матери:
- Отказ от всех вредных привычек, включая употребление алкоголя, табака, iQOS, вейпов и других наркотических веществ. Минимальный период отказа – от 6-ти месяцев.
- Нормализация массы тела. Чтобы определить у себя наличие/отсутствие избыточного веса необходимо посчитать масса-ростовой индекс (вес делить на рост в метрах, возведенный в квадрат). Отклонением от нормы считается превышение показателя более 25 или менее 18.
- Регулярная физическая активность. Ежедневная норма составляет не менее 90 минут физической нагрузки (включая ходьбу, активные домашние дела и т.д.) или 10 тыс. шагов в спокойном индивидуальном темпе.
2. Выявление и лечение хронических заболеваний сердца, пищеварительного и мочеполового трактов, гормональных нарушений.
3. Выявление и устранение очагов хронической инфекции: хронических пиелонефритов, панкреатитов, гастритов и т.д.
4. Профилактический курс витаминотерапии (обязательно включение группы В), фолиевой кислотой, препаратами йода.
При высоком риске развития сердечных пороков у ребенка, тяжелом течении беременности или предполагаемых тяжелых родах, женщину будут наблюдать в перинатальном центре в более ранние сроки. Там акушеры-гинекологи проводят необходимые обследования, выбирают оптимальную тактику родоразрешения, лечения и ведения пациентки.
Своевременная и грамотная тактика ведения беременности и прегравидарной подготовки, в большинстве случаев, позволяет предотвратить неблагоприятные исходы для плода и матери.
